Ebstein an neo-riaghailteachd: Adhbharan, comharraidhean, breithneachadh, Làimhseachadh

Aon de tearc cridhe easbhaidhean tha Ebstein an neo-riaghailteachd. 'S e congenital tinneas anns a bheil am tricuspid cridhe nam bhalbhaichean a tha gluasad a-steach air an làimh dheis ventricle, ged a feumaidh e bhith air a' chrìoch eadar an atria agus an ventricles. Tha e mòran nas ìsle sruth fala.

anatomical feartan

Ebstein an neo-riaghailteachd a 'dol gu bheil an toll an làimh dheis ventricle a' fàs na bu lugha, agus air an làimh dheis Atrium - barrachd na an àbhaist. Chrathas bhalbhaichean cuideachd eadar-dhealaichte. Faodaidh iad a bhith air an leasachadh no air a dhroch fhuadachadh. Tha e a 'briseadh a' leasachadh agus a h-uile chordal agus siostam fèitheach, tha a 'stiùireadh an tricuspid uidheam.

Air sgàth cho beag 'an làimh dheis bho ventricle e emits suim nas lugha de fhuil. Agus barrachd meud an làimh dheis Atrium sgàth 's gu bheil e a' faighinn pàirt den venous fuil.

Ann an iomadh euslaintich le Ebstein an neo-riaghailteachd agus a bhreithneachadh le atrial septal uireasbhaidh agus peutant foramen ovale. Tha seo a 'collateral ghaoid airson iomadh tha beatha-sàbhaladh. Tro septal ghaoid o shlighe ceart Atrium shunt 'tachairt. True, an venous fuil anns an làimh chlì Atrium measgaichte le prìomh. Tha seo ag adhbharachadh ocsaidean acras na nèapraigean agus buill-bodhaig.

Tha adhbharan airson a 'ghalair

Nas lugha na 1% de dhaoine le tinneas cridhe bhreithneachadh congenital Ebstein aig neo-riaghailteachd. Adhbharan airson a leasachadh nach b 'urrainn a dhearbhadh gu ceart. A rèir barail, a rèir coltais air sgàth neo-riaghailteachdan ginteil. Cuideachd, ann an aon dreach, airson a leithid de leasachadh a 'chridhe fèithe urrainn toradh ann fàilteachaidh aig àm torrachas ullachadh anns a bheil lithium salainn.

Còmhla le congenital galar ann an 50% de chùisean de atrial septal ghaoid. Ann an cùisean eile, tha bhriseas ruitheam. Airson a 'tuigsinn carson a tha cuid de measgachadh de chridhe a rèiteach, dotairean nach eil fhathast a' chùis.

Tionndaidhean Comasach air a bhith a 'ghalair

Ebstein an neo-riaghailteachd Tha e deatamach congenital tinneas cridhe. Tha e a 'tachairt ann an dà chuid balaich agus na nigheanan a chèile. Galar chùrsa agus piseach a 'crochadh air an ìre de deformation an tricuspid bhalbhaichean. Cuideachd cudromach pathophysiological-atharrachaidhean a ghabh àite ann an taobh a deas agus Atrium ventricle.

Ann an cuid de chùisean, uireasbhaidh ann stuth a bhriseadh an fetal cuairteachadh. Tha fàilligeadh cridhe, hydrops leasachadh, agus ann an 27% de chùisean a 'nochdadh ann utero bhàs pàiste. Le domhainn pathology dèidh breith naoidheanan bàs taobh a-staigh a 'chiad mhìos de bheatha. A rèir staitistearachd, tha seo mu 25% den chloinn uile le Ebstein an neo-riaghailteachd a lorg. Tha breithneachadh de trom faodar a chur a-steach fiù 's air an 20mh t-seachdain.

Mu 68% de naoidheanan seo le mì-rian bàs mus sia mìosan, agus suas gu 5 bliadhna - 64% de chloinn. Tha seo a 'gabhail a-steach buidheann naoidheanan aig a bheil obair a' tricuspid bhalbhaichean agus an còir ventricle riarachail. Bha iad a 'bàsachadh ann as trice air sgàth adhartach fàilligeadh cridhe agus arrhythmias.

Tha an seòrsachadh seòrsa galair

Eòlaichean a 'comharrachadh grunn ìrean an galar, ris an canar Ebstein an neo-riaghailteachd. Bidh na comharraidhean a 'crochadh air dè cho mhòr fàilligeadh cridhe. Tha a 'mhòr-chuid tearc tha an asymptomatic ìre. A leithid de dh'euslaintich dòcha nach eil fiù 's amharas de eòlas agus eòlas a stiùireadh àbhaisteach beatha. Tha iad a 'giùlan deagh eacarsaich.

Anns an dàrna ìre clionaigeach foillseachadh pronounced. Neo-chunbhalachd seo a 'nochdadh ann an làithean òige agus a' toirt cruaidh gu leòr. Fa leth a fhuair seachad air steapaichean:

- II - tha e air a chomharrachadh le dìth cridhe arrhythmias;

- II na b - ionnsaighean tha trice.

Tha an treas ìre a ghairm na h-ùine, leantainneach decompensation. Tha e air a lorg oirbh nuair a tha an corp comasach gus dìoladh airson gnìomhachd an cridhe le sam bith servo-uidheam.

Tha an dealbh clionaigeach a 'ghalair

Aig àm breith, clann le Ebstein an neo-riaghailteachd a chomharrachadh le cyanosis. Cyanosis 2-3 an dèidh mhìosan de am beatha a lùghdachadh mar thoradh air gu bheil an sgamhain ùrachadh seòmarach aghaidh a lùghdachadh. Ach ann an cloinn le beagan easbhaidhean ann an cridhe septum 'meudachadh cunnart bàis bho dhuilgheadasan de cyanosis agus adhartach fàilligeadh cridhe.

Ann an cloinn le Ebstein an neo-riaghailteachd S tric a 'faicinn na soidhnichean sin:

- giorrad de anail fiù 's aig fois ùine;

- Edema, a chithear air a 'ìsle oirean;

- sgìths, gu h-àraidh follaiseach aig àm corporra spàirn;

- cridhe ruitheam mì-rian;

- cyanosis a 'chraicinn agus bilean.

Cyanosis a 'nochdadh ann an clann mus comharraidhean fàilligeadh cridhe. Dh'fhaodadh clann nas sine casaid a thogail de 'sìor-nochdadh tric tachycardia.

breithneachadh air a 'ghalair

Ann an cuid de chùisean, an galar air a shuidheachadh aig àm an torrachas neo goirid an dèidh breith ann an ospadal. Tha grunn fheartan, a dotair agaibh a dh'fhaodadh amharas gu bheil leanabh Ebstein an neo-riaghailteachd. Gabhail a-steach breithneachadh auscultation, chiste radiography, echocardiography, EKG. Na h-uile de na modhan seo ann an comas do measgachadh ceart breithneachadh.

Auscultation dotair dòcha chluinntinn sònraichte ruitheam, faodaidh e bhith na trì no ceithir-fhillte. Drowns e a-mach sàmhach an àrd systolic gearan de tricuspid gann. A thuilleadh air sin, tha an pronounced 'sgoltadh an dàrna tòna, chan eil e atharrachadh rè a' tarraing anail. Aig mullach na dh'fhàg oir an sternum bu chòir a chuala mezodiastolichesky sàmhach squeaky fuaim.

Air radiography ìomhaigh leasaichte cridhe faileas, tha seo air sgàth àrdachadh mòr air an làimh dheis Atrium. Sgamhain ùrachadh seòmarach pàtran mar as trice bàn. Heart gu tric a 'gabhail an riochd a' chruinne.

Atharrachaidhean beachdachadh ann an ECG. Air an ECG sealltainn soidhnichean a 'sealltainn hypertrophy an làimh dheis Atrium, an PQ ceada a leudachadh, agus tha gu h-iomlan no ann am pàirt de bacadh-malairt ceart phasgan meur bacaidh sail.

Air echocardiography chì farsaing fosgladh an tricuspid bhalbhaichean. Septal cleitearnach ag aomadh a dh'ionnsaigh a 'mhullach.

Tha innleachdan ann congenital neo-riaghailteachdan

Às dèidh a 'breithneachadh agus a' dearbhadh na h-ìre de sgrios air a thaghadh leigheas. Gu dearbh, leithid dh'euslaintich a dh'fheumas obair-lannsa theachd. Ach a-mhàin gur e buidheann bheag de dh'euslaintich le Ebstein a tha neo-riaghailteachd asymptomatic.

Leigheas air a dhèanamh a rèir eile air cùisean co-cheangailte. Mar as trice, ma tha euslainteach Mhair an leanabachd, an t-obrachadh faodar a chuir dheth gus a leithid gus an àm sin tha nochdte comharraidhean fàilligeadh cridhe.

Chloinn uile ris an trioblaid seo a bhith a 'coimhead cardiologist chloinne a bha a' speisealachadh ann congenital tinneas cridhe. Agus a h-inbhe a bu chòir a bhith a 'cumail sùil cridhe lannsairean.

Ma tha na h-euslaintich a chur an cèill lùghdachadh ann an sgamhain ùrachadh sruth fala agus tha soidhnichean fàilligeadh cridhe, an sùgh a chur an dreuchd ionotropic dhrogaichean prostogladinov buidhnean E. shealltainn cuideachd a 'cumail a' ceartachadh mheatabolaig acidosis. A leithid leigheas urrainn cridhe toradh a mheudachadh agus a 'lùghdachadh taobh chlì ventricular dlùthadh a' leudachadh an làimh dheis.

Ann an cùisean far a bheil tachycardia, tha e riatanach a dhèanamh sònraichte leigheas antiarrhythmics.

Comharraidhean airson lèigh-lann

Ann an neonatal ùine feuch gun a bhith a 'dèanamh obair-lannsa. Ach tha e riatanach ann an cùisean far a bheil an deas ventricular dysplasia fuaimnichte agus tha an cois Buairidhean de antegrade sruth fala ann an sgamhain sianal. Aig an aon àm tha geur leudachadh air an làimh dheis agus cridhe a 'dlùthadh mar-aon de an làimh chlì ventricle.

Airson buntainneach contraindications gabhail a-steach aois 4-5 bliadhna. Ach, ma tha sin riatanach, a 'dèanamh an obrachadh agus newborns. Tha e cuideachd nach eil a 'coileanadh obair-lannsa agus an fheadhainn a tha air tòiseachadh organach irreversible atharrachaidhean ann an taobh a-staigh buill-bodhaig.

Euslaintich a Ebstein an neo-riaghailteachd a lorg, chan eil obraichean urrainn fuireach gu cuibheasachd de 20 bliadhna. Mar as trice tha am bàs gu h-obann. Tha e a 'tachairt air sgàth ventricular fibrillation a' chridhe.

an t-obrachadh

Ach tro obair-lannsa urrainn tur a cheartachadh an t-suidheachadh. Anns a 'chùis seo, dotairean a' moladh ma ghabhas a dhèanamh ann an seann aois air sgàth ro bheag cridhe meud ann an leanabachd.

An t-obrachadh ga dhèanamh fosgailte lannsa-cridhe, airson a comasan 'cur air dòigh a' phròiseas cardiopulmonary seach-rathad. Còrr sutured cuibhrionn an làimh dheis Atrium, agus tricuspid bhalbhaichean dùnadh ag èirigh gu suidheachadh a tha faisg air àbhaist. Ann an cùisean far nach eil seo comasach, tha e air a thoirt air falbh agus ghabh prosthesis. Tha seo a 'leigeil leat dìochuimhneachadh mu dheidhinn gu bheil an t-euslainteach a bha Ebstein an neo-riaghailteachd. Ann inbheach euslaintich a dh'fhaodadh a dhèanamh prosthetics, ach clann fo aois 15 bliadhna a dh'aois a dhèanamh plastaig bhalbhaichean.

Bàsmhorachd aig obair Chan eil nas fhaide na 2-5%. Tha coltachd a 'bhàis an crochadh air eòlas-cridhe na lighiche, agus bho iar grabhataidh. Tha cha mhòr 90% de dh'euslaintich ann an cùrsa na bliadhna urrainn tilleadh gu beatha àbhaisteach.

Bu chòir aire shònraichte a thoirt do leithid euslaintich anesthesiologists. Às dèidh na h-uile, tha e a 'cur feum air dòigh-obrach shònraichte gus euslaintich a Ebstein an neo-riaghailteachd. Feartan anesthesia bu chòir a bhith aithnichte gus an dotair. Bu chòir cuimhneachadh gu bheil Brùthadh anns na euslaintich a dh'fhaodadh a bhith neo-sheasmhach. Mar sin, a 'cumail sùil anesthesiologist euslaintich agus às dèidh obair-lannsa.

sheòrsaichean de fuadain

Anns a 'chuid as motha de chùisean, gus co-dhùnadh mar a thèid a dhèanamh air obrachadh, tha e comasach a-mhàin nuair a tha an t-euslainteach a tha mar-thà air an obrachaidh' bhòrd. Ma tha e comasach a chumail nam bhalbhaichean plasty, roghainn a thoirt do roghainn seo. Ach tha an suidheachaidhean nuair a prosthesis tha a dhìth ann an euslaintich air a bheil Ebstein an neo-riaghailteachd. Mar sin ghairm fuadain bhalbhaichean, a tha coimhead coltach fàinne, air uidheamachadh le fuadain chluasaig. Taobh a-staigh, tha e na dhòigh a dh'fhaodas a dhùnadh agus fhosgladh a cho-ainm gheata. Faodaidh ea bhith meacanaigeach no bith-eòlach. Tha a 'chiad embodiment air a dhèanamh de TITANIUM alloy, agus an dàrna fear a dh'fhaodadh a bhith air a dhèanamh de bhalbhaichean de mhuc no daonna cridhe maothraidh lèintean.

Nuair a stàlaicheas tu a meacanaigeach bhalbhaichean euslainteach Feumaidh daonnan ag òl air cungaidh-leigheis, fuil thinners, ach a 'cumail ri obrachadh faodaidh e mairsinn nas fhaide. Bith-inneal a tha nas lugha maireannach.