Moebius syndrome: photo, comharraidhean, breithneachadh, leigheas

Tha e doirbh smaoineachadh gu neach a dh'fhaodas gàire, 'caoineadh agus a chur an cèill faireachdainnean sam bith. Ach, tha an leithid a dhaoine, agus chuir iad uabhasach breithneachadh - Moebius syndrome. Photos de dhaoine aig a 'chiad shealladh dh'fhaodadh coltas gu tur àbhaisteach, ach beò conaltraidh a' tuigsinn gu bheil iad an aodann tur immobilized.

'S e congenital neo-riaghailteachd a leasachadh air a' phrìomh adhbhar air sgàth mì-structar an cranial nearbhach. Facial pairilis - aon de na bu mhiosa uilc an corp an duine. Tha e air aithneachadh le dìth fiamhan-aodainn, aodann coltach gu bhith air a reodhadh, agus mar mask.

fiosrachadh eachdraidheil

Airson a 'chiad uair ann an stuth-leigheis syndrome chaidh a mhìneachadh ann an 1892 le German neurologist agus eòlaiche-inntinn Paul Moebius. Neo-chunbhalachd seo a tha gu math tearc, a 'char as àirde 10-20 gach 1 millean breith.

German lighiche Paul Julius Moebius Rugadh ann an 1853 anns a 'Ghearmailt agus a' fuireach an sin fad a bheatha. -Saidheans a rannsaich an clionaigeach leasachadh adhartach pairilis, iomagaineach is tinneasan-inntinn ann an thyrotoxicosis. Tuairisgeul dhèanamh oftalmoplegicheskoy migraine, ag iarraidh e galar Mobius.

Mas-fhìor Adhbharan

Tha a 'chuid as motha de dhroch cruth an tinneas a tha air a bhith a' Moebius Syndrome, na h-adhbharan a tha gu deireadh an stuth-leigheis a tha fhathast neo-aithnichte. A rèir rannsachaidh agus eòlaichean air an roinn.

• Tha a bha roimhe a 'creidsinn gu bheil an t-adhbhar a tha ceàrr leasachadh na cranial nearbhach.
• Tha an dàrna a 'creidsinn gu bheil seo droch bhuaidh sgriosail pròiseasan, a' leasachadh mar thoradh air a 'ghort a ocsaidean a' phàiste sa bhroinn.
• Treas mar na prìomh adhbharan airson a 'cruthachadh ghalaran a' sealltainn an neo-àbhaisteach leasachadh na aodann charbadan ionad.

Moebius syndrome - an galar a tha i gu math sean agus glè neònach. 'S e congenital abnormality an aodann fèithean, air sgàth an rud a tha gu tur neo-làthaireach fiamhan-aodainn. Tha pairilis faodaidh e bhith aon no dà-thaobhach. Man Chan eil a 'gabhail ri taobh a-muigh brosnachaidh, cha gàire, cha ghruaim, tur fhèin gun preas no de fhaireachdainnean.

Anns a 'chloinn, air a dhroch leasachadh sùghadh Reflex, nach urrainn iad a shlugadh aca fhèin biadh agus uisge air sgàth an lagachadh gnìomh cànain. Gu tric an galar a 'tachairt ann an teaghlaichean.

comharraidhean

Moebius syndrome - a congenital eanchainn mì-rian a tha gu math tearc. Daoine le seo pathology chan eil an comas air gluasad air na fèithean air an aghaidh, na sùilean o thaobh gu taobh. Tha seo a 'galar a' dol gu droch bhrisidhean an musculoskeletal siostam agus an deformation an casan.

Tha a 'phrìomh clionaigeach Foillsicheadh an syndrome - beagan gluasaid, ach tha feadhainn eile, nochdte, a' dearbhadh gur e seo Moebius syndrome comharraidhean:

• anatomical abnormalities;
• ciorramach troigh;
• duilgheadas ann an slugadh agus sùghadh;
• mothachaidh tinneasan a thaobh tuigse;
• lagachadh de na gnìomhan cànain;
• le duilgheadasan lèirsinn.

Cuideachd, tha bhriseas an vestibular excitability agus dìth deur secretion. Skin duine tinn air an aghaidh taut, wrinkle saor fiù 's nuair a' gàireachdainn no a 'caoineadh. Le spèis do na subcutaneous maothraidh chan eil e a 'gluasad, na h-oiseanan de bheul-còmhnaidh a' fàgail a-mach.

UIREASBHAIDH-oirean, nochaidh abnormality leithid syndactyly, clubfoot, brachydactyly a bharrachd agus corragan. Ann pairilis pàirt den phròiseas gabhail a-steach sa mhòr-chuid de na fèithean pàirt àrd den aghaidh aodach droop chionn 's nach ann mar a fhuair galar.

pathology breithneachaidh

Gu math tearc neo-riaghailteachd leithid Moebius syndrome. Bhreithneachadh, uime sin, gu h-àraidh ann an clann òga, tha e doirbh agus gu tric a 'dol gu misdiagnosis, tuilleadh agus cunnartach feum obair-lannsa leigheas, leithid:

• crith-ghalair eanchann ;
• doille;
• buidhre.

Sgrùdadh adhartach agus leigheas a dhèanamh ann an stiùireadh seo.

Nuadh-eòlas-leighis fhathast nach urrainn làn sgrùdadh a dhèanamh air an adhbhar seo galar, mar sin, tha e a leigheas gu tur, cuideachd, chan eil e comasach. A 'DÈanamh an rannsachadh agus sgrùdadh ginteil stuth ann an cròmasoman de dh'euslaintich leis an ìre ann an rannsachadh cealla mùthaidhean.

An-diugh, dotairean a 'cur fhèin an obair a bhith a' cuideachadh pàrantan de chloinn a 'fulang bho seo syndrome, ann an cumail suas àbhaisteach beatha aig gach ìre den bheatha. 'S e seo ghabhas rè na òraid ceartachadh, strabismus, Gait.

Tràthail breithneachadh a tha riatanach chan ann a-mhàin airson a 'lorg de dhiofar sheòrsaichean claonaidhean ann an leasachadh, ach cuideachd measadh a dhèanamh air an leasachadh inntinn gnìomhan agus aithneachadh saidhgeòlais uidheamachdan clionaigeach agus tinneasan.

Tha breithneachadh de neo-àbhaisteach gabhail a-steach leasachadh saidhgeòlais foghlaim, clionaigeach ginteil agus rannsachadh. Tha e air a bhith air a dhèanamh gus co-dhùnadh an ìre de dàil ann an leasachadh faireachdail agus giùlain, inntleachdail agus cànan. Cuideachd a 'toirt buaidh air an stèidheachadh conaltradh ris a' bhun-galar eile pathological dreach, an aois agus an eanchainn staid nan euslainteach.

Moebius Syndrome Làimhseachaidh

Faighinn cuidhteas seo insidious galar mar Moebius syndrome, faodar leigheas a chuideachadh a-mhàin obair-lannsa. Tha e do-dhèanta tur leigheas an tinneas, a thuilleadh air an mhaise deformities, tinneasan de slugadh gnìomh agus buidheann eile duilgheadasan a tha an lùib a ghaoid, euslaintich a 'faireachdainn làidir saidhgeòlais cuideam air feadh beatha. Faochadh seo staid a-mhàin urrainn surgically.

Le cuideachadh de phlastaig a tha e comasach obair-lannsa a chruthachadh fuadain fiamhan-aodainn, agus an uair sin an t-euslainteach bi e comasach a 'togail an ceàrnaidh den t-beul, a' faireachdainn mothachadh aoibhneas. Everything eile aodann agus fhathast immobile agus expressionless. Tha cùisean a dèidh a leithid modhan-obrach, euslaintich a tha briseadh dùil leis na toraidhean. Uime sin, an làthair an t-obrachadh ga dhèanamh làn fiosrachadh an t-euslainteach air a 'bhuaidh agus a ghabhas dhuilgheadasan.

Eòlas-inntinn dàimhean sòisealta

Obrachadh seo caran toinnte bho teicnigeach a thaobh, fhad 'ainneamh a tha nas lugha na 8 uairean a thìde. Às dèidh ath-ghnàthaichte a tha e air euslaintich ann an dian chùram airson dà latha. Fortanach, a 'chuid as motha uireasbhaidh daoine le seo, a' leantainn àbhaisteach beatha, obair, a 'tòiseachadh teaghlach, tha a' chlann.

Ach, an aodann a chur an cèill airson conaltradh agus sòisealta adaptation e fìor chudromach. An t-euslainteach nach urrainn làn-leasachadh. Seach gu bheil neach bochda an cothrom gàire agus tha nochdte fiaradh, tha e neo-chiontach air fhaicinn mar an neach intellectually ais. Ged inntinn retardation ach 10% de dh'euslaintich.

Interlocutors math doirbh a thuigsinn dè an seòrsa reaction am briathran adhbharachadh agus a 'faireachdainn gu bheil aig an àm seo an neach. Tha seo uile a 'cur bacadh conaltraidh àbhaisteach, a' dèanamh euslaintich le Moebius syndrome choigrich.

Moebius syndrome ann an clann

Clann òga buailteach a bhith a 'cur an cèill diofar fhaireachdainnean agus gu math tric, mar sin, a' phàiste le Moebius syndrome, tha e follaiseach sa bhad. Chan eil e a 'gabhail ri taobh a-muigh brosnachaidh, cha' caoineadh, cha 'gàireachdainn, agus fiù' s cruaidh gus phriobadh. -Mhàin fuaimean urrainn vaguely a 'tuigsinn dè tha e a' gabhail a leanabh.

Bho àm breith, a 'chlann sin an aghaidh fhathast, tha asymmetry soilleir, fosgailte beul, sùilean nach eil dùin, a' coimhead a-mach airson rudan urrainn an leanabh, a 'gluasad do cheann a-mhàin. Glè ainneamh fa'near inntinn retardation, an t-euslainteach a tha a dhìth suathadh a-mhàin Chan eil an aodann, ach cuideachd a 'chànain, a' leasachadh clasaichean airson alt-labhairt.

Tha comharraidhean anns an leanaban

Moebius syndrome - a oighreachail pathology oighreachd tha autosomal recessive no nas lugha làmh an uachdair. Nuair a syndrome tha e fhathast anns an ospadal mo mhàthair a 'mothachadh gu bheil mimics leanaibh mì-nàdarrach, chan eil e a' caoineadh agus chan eil dùin do shùilean uaireannan air an oidhche. A 'chlann sin a lorg beusan neo-àbhaisteach:

• neo-làthaireachd no measgachadh de na corragan;
• deformation auricles;
• epicanthus.

Ged a tha sònraichte adhbharan an galar air nach eil fhathast air a stèidheachadh, dotairean a 'moladh gu bheil an rianachd de dhrogaichean agus de stuthan Narcotic rè torrachas a' meudachadh cunnart ghalaran. Làn Moebius syndrome ann chloinn nach urrainn a leigheas, ach le aois e a 'fàs nas buige air a chur an cèill.

Trèanadh airson piseach a thoirt air sgilean conaltraidh

Taing gu trèanadh sònraichte, a chuir an t-Ollamh Danmhairg, ann an daoine le Moebius syndrome, a 'leasachadh sgilean sòisealta. 'S e amas an trèanaidh a tha gu intensify paralinguistic dhòigh conaltraidh a' cleachdadh diofar intonations agus gestures.

Tha èifeachdas an trèanadh air a dhearbhadh le deuchainnean tric agus beachdan, rè a 'còmhradh, euslaintich nach eil a' faireachdainn iomagaineach, chan eil an ùpraid agus a bhith nas socraiche. A rèir toraidhean a 'euslaintich fhèin, mòran nach eil a' faireachdainn leasachadh.

Co-ùghdar a 'phròiseict gu Ketlin Bogar, a bha a' fulang le Moebius syndrome. Tog dreuchd agus bha e soirbheachail ann an dotair air an obair aige, tha e prìomh amas - ri prògram a leasachadh a bhios a 'cuideachadh gus atharrachadh ann an comann-sòisealta airson daoine a' fulang bho Moebius syndrome.