Marble galar cnàmha: adhbharan, comharraidhean, leigheas, bacadh

Marble congenital 'S e galar a tha pathology dh'fhoillsich le sgaoilte osteosclerosis chuid as motha de tarraing cairt cnàmhan domhainn agus atharrachaidhean ann an calcium-phosphorus metabolism. Tha an tinneas a tha anabarrach tearc. Chaidh iomradh an toiseach ann an 1904 le na Gearmailt Lannsair agus radiologist Albers-Schoenberg (Albers-Schonberg NE). Marble galar a 'tachairt gu tur ann a h-uile aois roinnean-seòrsa, ann an dùthchannan air feadh an t-saoghail, co-ionann an dà chuid ann bharraigh.

Tha an tinneas Tha grunn Synonyms - congenital osteosclerosis, osteopetrosis, agus dysplasia giperostaticheskaya Albers-Schonberg tinneas. Chan eil tro-chèile a 'marmor tinneas agus syndrome ris an cante "skin marmor." Nuair a marmor galar cnàmha ann an cnàimhneach a 'tòiseachadh a' cruthachadh stuthan a bharrachd teann, a thuilleadh air ann an medullary-sligh'-uisge a 'tòiseachadh a' leasachadh a tha tiugh cnàmh. A marmor ghairm congenital craiceann vazonevroz soithichean ann an craicionn, mar as tric a 'nochdadh ann an clann agus nochdadh fhèin reticular spotan air a' chraiceann a bluish dath an dèidh quenching. An dèidh a 'blàthachadh na chomharra falbhaidh. Tha e cuideachd a 'tachairt ann an inbhich marmor craiceann le solas tana craiceann aig a bheil duilgheadasan le fuil soithichean.

Tha etiology seo S e tinneas neo-aithnichte. Anns a 'chuid as motha de chùisean ainmeil an galar tha marmor teaghlach caractar agus tha e air a sgaoileadh bho ghinealach gu ginealach. -Ainm aige marmor tinneas an urra sònraichte dealbh de X-ghathan na cnàimhneach, a tha air a sgrìobhadh le annasach homogeneity agus geur cnàimh dùmhlachd, a thuilleadh air an dìth cnàimh structar. Tha e coltach gun cnàmhan air an dèanamh de mhàrmor.

Tha dà sheòrsa a 'ghalair marmor:

- a 'sruthadh le eil comharraidhean faicsinneach clionaigeach, a bhreithneachadh a-mhàin le X-ray deuchainn;

- ga shealltainn fhèin ann an òige, air fhuaimneachadh comharraidhean.

Tha prìomh ghnìomh na tinneas leantainneach no pàirt dhìon an trabecular cnàmh. Aig a 'chiad ìre de an galair a-mhàin sclerotized Tubular cnàmhan ann an cnàimh agus metaphyses flat ann an iomall cuibhrionnan. A thuilleadh, lorg fhàs neo-ionann ròn cranial cnàimh, gu mòr fo bhuaidh paranasal toll, gu h-àraidh bun-sgoil agus bhon bheulaibh. Call agus tha e cuideachd fosgailte jawbones, tha e an cois a bhriseas an spreadhadh agus fiacail leasachadh - atharrachadh structar aca, gu leòr a leasachadh freumhan, obliterating na sianalan agus tuill bheaga a 'fhiacail. As euslaintich gu tric mheidigeach aire adhbhar pian anns na casan agus sgìths nuair coiseachd. Marble galar cnàmha cuideachd droch bhuaidh air leasachadh an t-siostam seòmarach, mar cus fàs neo-àbhaisteach cnàimh maothraidh mean air mhean a 'gabhail àite an hematopoietic maothraidh.

Toraidhean as fheàrr a leigheas galar marmor a chaidh fhaighinn ann an oidhirpean transplants (transplants) smior cnàmha. Da-rìribh èifeachdach leigheas galar seo, chan eil an-dràsta ann. Làimhseachadh seo galar a tha sa mhòr-chuid ag amas air neartachadh a 'fèitheach agus nearbhach siostaman, agus air a ghiùlan sa chuid as motha de chùisean mar euslainteach. Euslaintich a 'sealltainn gluasad-cuirp, suathadh agus snàmh. Nutrition bu chòir a bhith làn, saidhbhir ann an trace eileamaidean agus beothamain, a bhith an làthair ann a 'chlàr-, càise, fìor-mheasan is ghlasraich, measan agus glasraich nàdarra sùgh. Clann le breithneachadh àm gu àm seo a chur gu sanatorium leigheas.

Tha dòighean-obrach bunaiteach airson bacadh air galar marmor buntainn cumail perinatal breithneachaidh torrachais 8 seachdainean. Gus casg a chur tricead cnàimh deformities pathological bhristidhean agus bu chòir a dhèanamh fiùghantach deuchainnean ann orthopedics.