Dè a tha e - a syndrome Rokitansky-Otto Küstner? Syndrome Rokitansky-Otto Küstner: adhbharan, comharraidhean, leigheas

Surrogacy a leigeas le clann a bha boireannaich a bha airson adhbharan slàinte nach urrainn smuaineachadh pàiste aca fhèin air. An àireimh, a rèir an staitistig, àrdachadh bho bhliadhna gu bliadhna. Aon de na h-adhbharan airson an ath-thagradh gu seirbheisean ionadair mhàthair e Rokitansky-Otto Küstner syndrome. Tha adhbharan airson a 'ghalair, na comharraidhean agus na dòighean bunaiteach de leigheas a thèid a dheasbad anns an aiste seo. Ionnsaichidh tu, cuideachd a bheil boireannach seo le syndrome bheil clann.

pathology feart

Syndrome Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser - tearc gynecological tinneas. Tha ainmean-saidheans a thoirt seachad iomradh mionaideach de na pathology ann an ainm. Cuideachd anns an litreachas meidigeach tha Synonyms an galar: vaginal atresia, aplasia de machlag. Ach, chan eil iad a 'nochdadh a h-uile bhrisidhean ann an corp, àbhaisteach an syndrome. Cuideachd, vaginal atresia dh'fhaodadh tachairt air sgàth sèid no freasdal-lannan. Gu tric, is e làn ainm an galar a 'lùghdachadh a' chiad dà ainmean-saidheans no an abairt "MRKH syndrome".

Tha pathology air a chomharrachadh le iomlan no ann am pàirt neo-làthaireachd an machlag, cho math ri 2/3 de na Vagina. Anns a 'chùis seo, tha an làn-leasachadh an ovaries agus genitals. Cuideachd stòradh àrd-feise feartan (buidheann falt air female seòrsa, bhroilleach). Rokitansky-Otto Küstner syndrome thèid a lorg ainneamh (aon chùis gach mìle 5. Girls newborns).

fiosrachadh eachdraidheil

Tha a 'chiad iomradh air an tinneas air ais gu 1829 bliadhna. German lighiche Carl Mayer fa-near gun vaginal aplasia Tha e tric a 'dol còmhla le caochladh de leasachail abnormalities. Beagan às dèidh sin, ann an 1838, a-eòlaiche dligheòlach bho Ostair Karl von Rokitansky syndrome tuairisgeul a chur ris. Tha e air a dhearbhadh gu bheil galar seo ma tha cuideachd neo-làthaireach machlag, ovaries ach a 'cumail an comas obrachadh gu h-iomlan. Ann an 1910, an Gearmailteach lighiche Gearmailtis Kyustner geàrr-chunntas a 'fiosrachadh ri fhaotainn air an tinneas, a' cur beachdan aice fhèin. Tha gynecologist mhìneachadh eisimpleirean tric measgachadh le aplasia uterine malformations dubhaig leasachadh. Ann an 1961, an t-Ollamh Zhorzh Hauzer bhon Eilbheis a 'moladh gu bheil an abairt "Otto Küstner Rokitansky-Mayer-syndrome". Scientist dh'fhoillsich e iomadh beachdan euslaintich le breithneachadh seo, a tharruing aire gu mì-mhothachail gu male hormon am measg euslaintich. Ann an 1977, Houser chiad thoirt iomradh air an atypical coltach pathology. Leis an tabhartas mhòr de luchd-saidheans, an syndrome chaidh ainmeachadh airson discoverers de cheithir ainmean.

Adhbharan tinneas

Fiù 's ann an torrachais anabaich ùine fetal Leathad anatomical uireasbhaidhean a' comharrachadh Otto Küstner-Rokitansky syndrome. Dealbhan minn seo breithneachadh an dèidh breith nach eil eadar-dhealaichte bhon fheadhainn aca fallain co-aoisean. A rèir Muller an teòiridh, an t-seirbheis gnè na buill-bodhaig a leasachadh rè an dara mìos an dèidh conception. Tha a 'bhuaidh droch nithean air a' chorp trom aig an àm seo faodaidh diofar galaran ann an clann. Air an Tricead de syndrome cuideachd a 'toirt buaidh air connective maothraidh dysplasia seirbheis anns a bheil dragh a structair a' tachairt. Pathological atharrachaidhean leantainn gu leasachadh uireasbhach buill-bodhaig, aon Foillseachadh a tha an Otto Küstner-Rokitansky syndrome.

Dè na nithean a 'tachairt buaidh a thoirt air a' ghalair ann an naoidhean aig àm torrachas?

1. Strong toxicosis.
2. HIV ann an mhàthair.
3. Tha an cunnart an casg-breith.
4. A 'gabhail cuid de chungaidh-leigheis (leithid corticosteroids).
5. Mì-ghnàthachadh deoch-làidir.

Tha syndrome Chan eil an seòrsachadh mar oighreachail galaran. Ach, ann an cleachdadh clionaigeach tha cùisean far a bheil an pathology bhreithneachadh grunn boireannaich an aon teaghlach.

Clionaigeach Foillsicheadh an galar

Otto Küstner-Rokitansky syndrome a 'tòiseachadh air foillsichidh ann inbhidheachd nuair a inbhidheachd bheairt. Tha na nigheanan mean air mhean cruinn cìochan, ag atharrachadh an àireamh, tha buidheann falt ann an dlùth sgìrean. Pronounced àrd-feise feartan nach eil e ceadaichte fo amharas gun duilgheadasan slàinte. Tha mòran de chlann-nighean a 'faireachdainn ann an àm chuis ìsle abdomen sgìre, heaviness anns a' ìsle ais. Ach, an àiteigin menstruation a 'dol a' sireadh cuideachadh bho gynecologist. Adhbhar eile airson turas gu sònraichte a dh'fhaodadh a bhith na thrioblaid ann an dlùth a nàdar. Oidhirpean neo-feise caidrich gu math tric ann an dochainn gu perineum no rupture an aotroman bà. Foillseachadh underdevelopment buidhnean urrainn frithealadh mar bunaiteach machlag le neo-àbhaisteach fallopian tiùban. Mu 40% de na cothromach gnè MRKH syndrome còmhla ri malformations an urinary siostam.

Seòrsachadh de ghalaran

Coltach ri mòran de neo-riaghailteachdan eile a torrachais anabaich leasachadh, Rokitansky-Otto Küstner syndrome Tha diofar ìrean de cho dona. Tha dian gach aon dhiubh air a dhearbhadh le cho dona 'sa fetal abnormalities. Tha trì riochdan den ghalair:

1. Àbhaisteach MRKH syndrome (64% de na cùisean uile). Tha e air a chomharrachadh le aplasia de machlag agus Vagina.
2. Atypical MRKH syndrome (24% de na cùisean uile). Anns an galar, na caileagan a dhìth machlag agus Vagina, tha dysfunction an ovaries.
3. MURCS-co-bhuinn (12% de na càsan uile). 'S e seo a' chuid as motha de dhroch cruth an syndrome, a tha air a chomharrachadh le tinneasan air an liostadh gu h-àrd agus tha e cur an neo-àbhaisteach le bhith a 'leasachadh a' chnàimhneach.

Foirm an galar a 'dearbhadh an slànachadh a ro-innleachd agus a' cuideachadh le dotairean a 'dèanamh roi-innse ath-bheothachadh.

dòighean breithneachadh

Dè an sgrùdadh a tha a dhìth a dhearbhadh an syndrome Rokitansky-Otto Küstner? Comharraidhean galair nach eil an aon slat-tomhais airson breithneachadh. euslainteach deuchainn a 'tòiseachadh le lèirsinneach sgrùdaidh. Ann an 75% de chùisean, chan eil e a 'nochdadh sam bith bhrisidhean, a chionn an àrd-fheartan a rèir atharrachadh cudthromach. An uair sin, seic air an gynecological chathair. Tha na nigheanan leis a 'hymen breithneachadh a dhèanamh le dòighean mothachaidh. Airson àbhaisteach goirid Vagina syndrome (suas ri 2 cm), nach eil deireadh an cervix sianal. Another breithneachaidh roghainn a rectal sgrùdadh, rè a tha an dotair probes fallopian tube agus uterine toll. Tha an dòigh seo, tha e comasach gus measadh a dhèanamh air an ìre de na buill-bodhaig a chruthachadh.

Regular tomhas de basal Teòthachd a 'cuideachadh le co-dhùnadh an ìre de menstrual cearcall gus dearbhadh gu bheil làn-obrachadh a' ovaries. A thuilleadh air sin, an dotair òrdachadh airson deuchainnean fala hormon, MRI agus pelvic deuchainn sàr-fhuaim. Ann an cùisean sònraichte mòr dòcha gum bi feum laparoscopic breithneachadh.

Dòighean air leigheas

Chan eil ach aon dòigh air a leigheas Rokitansky-Otto Küstner syndrome - dlùth plastaig. Operation air a stèidhicheadh na Vagina ghairm colpopoiesis dhi cùram lighich air resorted gu XIX linn. An toiseach, an t-obrachadh a chleachdadh gus dèiligeadh ris a boireannaich le ghleidheadh machlag dreuchdan. Anns na dh'euslaintich an fhuil cha robh a 'tighinn bho chorp, agus mean air mhean a' cruinneachadh ann an abdominal toll. Mar thoradh air, tha iad a 'fulang le neoplastic pròiseasan, a bha an cois droch pian agus diofar dhuilgheadasan.

An-dràsta a 'cumail colpopoiesis an dà dhòigh:

1. Leudachadh air na Vagina le cuideachadh an Inflatable bailiùn. An t-obrachadh a 'toirt ùine fhada. A chur an gnìomh a-mhàin ma tha e comasach an vaginal dh'fhaid nach eil nas lugha na 4 cm.
2. Formation neovaginy cuibhrionn an sigmoid dàphuing no craiceann an abdomen. Nuadh-teicneòlasan a leigeil gu a cheartachadh easbhaidhean gun abdominal ghearradh - laparoscopically. Doctors tric b 'fheàrr leis an dòigh seo, a' cruthachadh fuadain Vagina.

Tha leth freagarrach airson aois colpopoiesis 'S e an ùine bho 16 gu 21 bliadhna. An turas seo, a 'chuairt dheireannach maturation an-bheairt. Tha an aon adhbhar an vaginal plastaig - cothrom a thoirt do bhoireannaich gus tlachd a ghabhail làn gnè beatha. Gus casg a chur a imperforate Cha bu chòir cùl cunbhalach gnè, bho àm gu àm a 'dol seachad bougienage modh-obrach.

Dhuilgheadasan an dèidh obair-lannsa

Dè na duilgheadasan a dh'fhaodadh an dèidh obair-lannsa a choinnicheas euslaintich le breithneachadh air "Otto Rokitansky-Küstner syndrome"? Làimhseachadh an galar air uairibh an cois sam bith droch bhuaidh. Colpopoiesis - tha seo droch obrachadh. Mar le sam bith eile de obair-lannsa, tha e comasach leasachadh dhuilgheadasan. Nam measg, as cumanta a tha sepsis agus peritonitis. Cuideachd, tha mòran dh'euslaintich an dèidh cùrsa de leigheas, tha na dotairean a bhreithneachadh fusion neovagina ballachan. Tha seo a 'pathology leasachadh air sgàth dìth cunbhalach gnè beatha. Uime sin, dotairean a 'moladh gu làidir gun robh boireannaich nach dearmad feise.

Aimsir dèidh ath-bheothachadh

Atharrachaidhean ann an corp a 'tachairt ann am boireannaich le breithneachadh air "Otto Rokitansky-Küstner syndrome" Chan eil a' leigeil a dhèanamh gintinn gnìomh ann an dòigh nàdarra. Ach, nuadh dhòighean IVF agus surrogacy cuideachadh leithid euslaintich aig a bheil bith-eòlasach a 'chloinn. -Saidheans o chionn ghoirid dh'ainmich deagh toraidhean tabhartaiche machlag ath-obrachaidhean. An dèidh greis, 's dòcha, transplantation na buidhne a bhios boireannaich a chuideachadh le seo insidious tinneas air a fhèin a ghiùlan cloinne.

Infertility agus syndrome Rokitansky-Mayer-Otto Küstner

Am faod mi a clann leis a 'ghalair seo? A 'cheist seo a' tighinn bho iomadh boireannach a tha mu choinneamh leis a 'pathology. Mhàiri Bhòidheach, gach aon dhiubh ag iarraidh feuchainn air àite na mhàthair. As boireannaich le seo syndrome nach urrainn giùlan leanabh. Ma tha an ovaries obrachadh mar as àbhaist, mar sin, tha eòlaichean a 'moladh euslaintich fheum air seirbheisean ionadair mhàthair. Anns a 'chùis seo an leanabh a tha torrach?

Anns a 'chiad ìre de ionadair màthair prògram agus na boireannach tinn òrdachadh hormonal dhrogaichean. Tha a 'cleachdadh dhrogaichean taobh a-staigh ùine shònraichte leigeil leat synchronize aca menstrual baidhsagal. An sin mnà ugh syndrome MRKH artificially inseminated le spùtach a cèile. Taobh a-staigh beagan làithean aca "fàs" ann tro mheadhan a mimics feartan an fallopian tiùban. An dèidh trì latha, tha eòlaichean a 'tòiseachadh a ro-implantation ullachadh: dearbhadh gnè de na embryo, an làthair chromosomal easbhaidhean agus oighreachail galaran. Air a 'chòigeamh là thòisich embryo a ghluasad a-steach do machlag de ionadair mhàthair. Ann an cuid de chùisean, dùbailte podsazhivanie, mar eisimpleir, air an treas agus an còigeamh là.

Tha an àireamh de embryos ghluasad dòcha atharrachadh a rèir càileachd an stuth ginteil, aois nan euslainteach. Aig an iarrtas a 'bhean, an cleachdte tro ugh cryopreservation modh-obrach. Mar thoradh air seo conception an t-saoghail ann an 9 mìosan a tha an leanabh fallain. Ach, modh-obrach seo Tha an dà chuid luchd-taic agus nàimhdean.

Bu chòir beachdachadh air leth surrogacy. Ann an iomadh sònraichte clionaigean tha a 'cho-ainm boireannaich stèidh, a tha deònach a thoirt seachad coltach seirbheis. Mar as trice tha e òga, fallain caileagan. Aon de na h-adhbharan airson a 'tionndadh gu leithid a clionaig S e syndrome Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser. Photos san àm ri teachd ionadair màthraichean cuideachd a gheibhear ann an stòr-dàta seo. Tha a 'phròiseas air fad, bho thaghadh de a dh'fhaodadh a bhith biomamy agus a' crìochnachadh torrachas, smachd ionad-stiùiridh. Mar sin tha e as fheàrr fios a chur gu na h-eòlaichean, seach a bhith a 'dol an sàs ann an rannsachadh airson fèin. -Mhàin anns an dòigh seo urrainn fhathast misneachail san àm ri teachd slàinte an leanabh agad.

Airson geàrr-chunntas

Syndrome Rokitansky-Mayer-Otto Küstner - 'S e ginteil galar a chomharrachadh le neo-làthaireachd no hypoplasia de machlag agus Vagina. Tha mòran de chlann-nighean mus inbhidheachd Chan eil fiù 's fios mu dheidhinn trioblaidean slàinte. Amenorrhea ag adhbhrachadh dhaibh fhaicinn gynecologist. B 'ann aig cuirm aig an t-eòlaiche iad an toiseach a bhith mothachail gu bheil leithid de syndrome. Air an aon làimh, tha e coltach gu maldevelopment de machlag agus Vagina, agus air an taobh eile - an làthair feartan àrd-feise. An-diugh, tha grunn roghainnean leigheis airson galaran. Tha iad uile ga leasachadh gu cunbhalach agus a 'cur ris. Tha a 'leigheas an tinneis a thoirt air falbh an uireasbhaidh le bhith a' dlùth plastaic. Mar thoradh, an t-euslainteach a gheibh cuidhteas na inntinn agus tig trioblaidean, tlachd bheatha agus fiù 's aig a' chloinn. A thaobh an dàrna puing, tha e feumach air taic de ionadair mhàthair.