Agranulocytosis - dè tha seo? Agranulocytosis ann an clann agus inbhich: comharraidhean, adhbharan agus leigheas

Deuchainn-lann de fhuil a 'coileanadh cha mhòr a h-uile galar. Tha seo co-cheangailte ris an fhiosrachadh a th 'air an assay. Air atharrachaidhean crìochan fa leth fuil Chithear air an etiology galar, cho dona an pathological phròiseas. Fiosrachadh air an àrdachadh no ìsleachadh ann an sònraichte plasma ceallan a 'toirt cothrom sònraichte amharas bhrisidhean. Mar eisimpleir, bànachadh-fala, diofar sheòrsaichean de anemia. Aon lann soidhnichean beachdachadh agranulocytosis. Syndrome seo, a dh'fhaodadh tachairt aonar no ann measgachadh le atharrachaidhean eile anns an fhuil. Soidhne seo a 'sealltainn an làthair an droch galar.

Agranulocytosis - dè tha seo?

Tinneasan na fola sàs ann an saidheans hematology. Bristeadh an lagha, a tha a 'sealltainn fìor dhroch pathological pròiseas agranulocytosis. Syndrome seo air a chomharrachadh le soilleire lùghdachadh anns an ìre de cheallan fala geal - leukocytes. Tha iad riatanach airson smachd gabhaltach àidseantan a-steach buidheann rè galar.

Normal geal fala cealla cunntadh co-ionann ris 4-9 x 10 ⁹ / l. Meudachadh anns an àireamh de na ceallan seo a 'sealltainn leasachadh air a' at fòcas. Tha dìth cheallan fala geal a dh'fhaodadh tachairt nuair a dh'fhàillig an t-siostam-dìona, inhibition de hematopoiesis, Intoxication. Agranulocytosis - obairlainn syndrome a chomharrachadh le crìonadh ann an ìre de cheallan fala geal gu 1 x 10 ⁹ / l no nas lugha (neutrophil - 0.75 * 10 ^9). Air sgàth an soilleire deficiency de dìon ceallan tha diofar phròiseasan gabhaltach bacteriach no bhìorasach etiology. Gus comharrachadh an syndrome, clionaigeach fuil deuchainn a tha a dhìth.

Tha tric a nochdas de agranulocytosis

Tha seo a 'tachairt am measg hematologic syndrome boireann agus fireann sluaigh. Congenital agranulocytosis ainneamh a chlàradh, ann an coimeas ris na fhuair galar. An ceudna, atharrachaidhean ann an ceallach composition na fola nas dualtaiche a bhith aois meadhan-boireannaich (bho 40 bliadhna). Tha tricead seo lab feart a tha eadar-dhealaichte ann an diofar dhùthchannan. Cuibheasach, agranulocytosis lorg ann an 1 a-mach à 1200 daoine. Tha lùghdachadh mòr anns an àireamh de cheallan fala geal nas buailtiche do Caucasians.

Adhbharan airson a 'leasachadh agranulocytosis

Carson a leasachadh agranulocytosis? Tha adhbharan airson seo pathological staid an crochadh air caochladh a 'ghalair. Congenital agranulocytosis adhbhrachadh le oighreachail factaran. Tha syndrome 'toirt iomradh air co-dhùnadh a thaobh ginntinn pathologies. Tha an cunnart gun leanabh a rugadh bho a màthair tinn no athair, a 'gabhail àite seo syndrome glè àrd. Na h-adhbharan a tha ag adhbharachadh fhuair agranulocytosis gabhail a-steach:

1. Autoimmune galaran. A leithid pathologies tha siostamach lupus erythematosus, scleroderma, rheumatoid lòinidh. Anns na galairean sin, a 'dìon dìon chan eil e a-mhàin ag amas air pìosan cèin, ach cuideachd air a' bhuidhinn fhèin ceallan.
2. Follaiseachd don ionizing rèididheachd. Tha seo a 'bhàillidh a' dol gu fòirneart a-mhàin Chan eil geal, ach cuideachd dearg hematopoietic fhàs-bheairt.
3. Faighinn cytostatic dhrogaichean. Tha iad seo air an comharrachadh airson medicaments rèamatach galaran agus aillse. Tha eas-bhuannachd de leigheas le cytostatics gu bheil drogaichean a sgrios àbhaisteach ceallan.
4. Long-ùine cleachdadh antibiotics (me, leis a 'chaitheimh), NSAIDs agus antiparasitic àidseantan.
5. Dhroch ghalairean. Tha geur crìonadh anns an àireamh de neutrophils faodar a faicinn ann an bhìorasach hepatitis, a 'ghriùthrach, Rubella, a' bhreac, a 'chnatan, agus mar sin air. D.

'S fhiach toirt fa-near gu bheil a' agranulocytosis Chan eil an tinneas neo-eisimeileach. Tha seo a 'syndrome nach urrainn a leasachadh gun adhbhar sònraichte. Tha e daonnan co-cheangailte ri cuid de pathological buaidhean.

Tha an uidheamachd leasachaidh agranulocytosis

Neutrophils tha dìon ceallan fala. Tha iad a 'stèidheachadh ann an smior cnàmha agus a sgaoileadh ann an ultach leantainneach. Ceallan sin a 'cunntas airson mu 70% de àireamh iomlan leukocytes. Le cion leasachadh fuil eileamaidean sin a 'leasachadh neutropenia. Agranulocytosis beachdachadh adhartach riochdan den staid. Congenital deficiency an neutrophil agus gu h-iomlan geal cealla cunntadh a 'tachairt air sgàth an làthair an gine neo-àbhaisteach.

Mar thoradh air factaran exogenic, leasachadh de cheallan fala geal a lùghdachadh no a thighinn gu tur. Another uidheam an syndrome thathar a 'beachdachadh a dhèanamh antibodies gu neutrophils. Mar sin, cha agranulocytosis. Blood deuchainnean aig an aon àm bidh atharrachadh cha mhòr sa bhad. Às dèidh na h-uile, rè beatha a neutrophils àite goirid. Tha e bho 2 gu 3 làithean.

Seòrsachadh de pathological h-

Rèir an t-adhbhar agus pathogenetic uidheam secrete grunn seòrsachadh agranulocytosis. A rèir seo, iomallach congenital agus fhuair deficiency de neutrophils. Anns a 'chiad suidheachadh, hematological syndrome' tachairt nuair a leanas ginteil pathologies:

1. Granulomatous tinneas.
2. Teaghlaich neutropenia.
3. Shvahmana-Dayemonda syndrome.
4. Kostmann tinneas.
5. Syndrome Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. Congenital aleukia.

Fhuair deficiency de cheallan fala geal a roinn ann an autoimmune, agus hapten myelotoxic agranulocytosis. Tha gach aon de na foirmean seo fhèin aig an uidheam leasachaidh. Shìos an abhainn pathological pròiseas iomallach geur agus chronic stàitean agranulocytosis. Cuideachd anns a 'seòrsachadh tha stèidhichte air cho dona' sa tha an syndrome.

Tuairisgeul dìon agranulocytosis

SÀBHAILTE agranulocytosis co-cheangailte ri pathological bhuaidh a antibodies air an dearg ceallan fala. Faodaidh e bhith air adhbharachadh le dà chuid endogenous exogenous agus uidheamachd. Anns a 'chiad chùis, an galar a' tachairt air sgàth autoimmune ionnsaigh. Leithid sin de staid a 'dol gu siostamach connective maothraidh tinneasan. Siostam-dìona Tha ceallan eil atharrachadh ann an sgrìobhadh, ach tha iad mar a tha i "a 'reprogrammed." Mar thoradh air, tha iad a 'tòiseachadh a' cur an aghaidh an fhèin-bheairt na bodhaig. Granulocytes luath nas sine agus fèin-sgrios. Exogenous nithean ann a tha a 'chùis seo nas mò. dìon agranulocytosis syndrome 'tachairt ann an leithid pathologies mar siostamach lupus erythematosus agus rheumatoid lòinidh. Aig an aon àm easbhaidh de neutrophils còmhla ri dìth eile ceallan fala.

Another coltach an galar, a tha a 'nochdadh air a' chùl dìon na pròiseasan, a hapten agranulocytosis. Anns an riochd na pathological phròiseas cuideachd an antibody gu neutrophils. An diofar a tha sin a tha iad air an dèanamh nach eil aonar, agus an dèidh a bhith a 'gabhail cuid de chungaidh-leigheis - hapten. Repeated trusadh de na stuthan a dh'adhbhraicheas an dìona a fhreagairt, a chur an cèill ann an granulocytes sgrios. Tha haptens dh'fhaodas a bhith mar a tha cuid antibiotics, antiinflammatory hypoglycemic agus àidseantan, barbiturates.

Tuairisgeul myelotoxic agranulocytosis

Myelotoxic agranulocytosis leasachadh mar thoradh air exogenous buaidh. Bha e daonnan còmhla ri erythromycin agus thrombocytopenia. Anns a 'chuid as motha de chùisean, myelotoxic coltach an galar a tha co-cheangailte ri follaiseachd don chemotherapeutic àidseantan agus ionizing rèididheachd. Tha na nithean sin threòraicheadh gus an inhibition de hematopoiesis ann an ìrean nas ìsle de a leasachadh. Gus an cytostatic drogaichean a adhbharachadh Cluicheadairean-bhualadh a 'toirt iomradh cyclophosphamide, fluorouracil, mercaptopurine, etc. D. Inhibition de hematopoietic prìomh-athair ceallan a' leantainn gu lùghdachadh ann an àireamh de granulocytes san smior cnàmha. Tha seo air sgàth an maturation fala tinneasan bitheagan.

A bharrachd air a exogenous buaidh, dìth hematopoietic ceallan a 'leasachadh ann an cuid de ghnèithean anemia agus bànachadh-fala. Adhbharan sin gu tric air adhbharachadh agranulocytosis ann an clann. Gu tric, hematologic atharrachaidhean a tha dùthchasach. Eisimpleirean beachdachadh hemolytic agus aplastic anemia, Fanconi aig syndrome. Dian agus chronic myelogenous bànachadh-fala a leasachadh san òige agus ann an inbhich a tha àireamh-sluaigh.

Agranulocytosis: comharraidhean

Cha robh gu leòr granulocytes cois dhroch clionaigeach Foillsicheadh. Faodaidh iad a bhith eadar-dhealaichte, a rèir a 'bhun-ghalair, a thug a' tachairt de neutrophil deficiency. Ciamar a tha agranulocytosis? Comharraidhean galair:

1. Fìor Dhroch laigse.
2. Àrd fiabhras.
3. Lymphadenopathy.
4. Hepatosplenomegaly.
5. Necrotic lesions an mucous membranes.
6. Hemorrhagic syndrome.

Hapten agranulocytosis, eu-coltach ri foirmean eile, air a chomharrachadh le acute chùrsa. Euslaintich a 'faireachdainn nas miosa a' leasachadh gu luath fiabhras, tha creuchdan ann am beul. Milleadh càirean, Tonsils, uvula, bog palate air adhart, a 'dol gu maothraidh necrosis. Tha e an cois cràdh, an neo-chomas slugadh, cus salivation.

Nuair a myelotoxic agranulocytosis coltach gu tric a 'leasachadh a' leum. Tha iad co-cheangailte chan ann a mhàin le lotan sa chaolan mucous membranes, ach cuideachd le platelet deficiency. Comharrachadh nasal, gingival, uterine, mionaich dòrtadh fala. Air a 'chraiceann a' nochdadh hematoma. Air sgàth an ulcer-necrotic pròiseasan anns a 'chaolan fa'near a' bhuinneach, ghrèim na mhionach. Mar thoradh air a-mhiann an fhuil a 'leasachadh hemorrhagic fiabhras-clèibhe.

Atharrachaidhean ann an assays aig an agranulocytosis

Gu math tric agranulocytosis leasachadh tachairt ann an euslaintich le aillse, siostamach agus droch galairean gabhaltach. Tha seo a 'syndrome faodar amharas a leithid de feartan mar fiabhras àrd, sgìths agus coltas ulcers ann am beul. Tha e nas duilghe a 'breithneachadh congenital agranulocytosis. Tha fuil deuchainn a tha riatanach gus coileanadh ann an droch bhlàth an craiceann a 'phàiste, hemorrhagic Foillsicheadh. Ann an rannsachadh a tha lùghdachadh de leukocytes (nas lugha na 1 × 10 ⁹ / l). tha e gu tric co-cheangailte ri anemia agus thrombocytopenia.

Airson faighinn a-mach, airson adhbhar sam bith, a leasaich an hematological syndrome, a 'coileanadh immunogram puncture agus smior cnàmha. A 'breithneachadh duilgheadasan adhbhrachadh le dìth granulocytes a dhèanamh ionnsramaid a rannsachadh. Nam measg - a 'chiste X-ray, colonoscopy. Feumaidh e cuideachd comhairle speisealta - otolaryngologist, oncologist, fiaclair, rheumatologist agus gastroenterologist.

Pathology Dòighean leigheas

Feumach euslainteach ospadal, ma lorg agranulocytosis. Làimhseachadh a dhèanamh suas ann an dèiligeadh ulcerous agus necrotic uachdar Frangach àidseantan, acainn ullachadh. Gus an euslaintich nach eil a smachdachadh gu àrd galar, tha e air a chur ann an seòmar na isolator. Ma mhilleadh caolan mucosa tha powered by parenteral an t-slighe.

Chungaidh-leigheis airson leigheas agranulocytosis

Gus casg a chur air an leasachadh galar (fiabhras-clèibhe, sepsis), antibiotics agus antifungal chungaidh-leigheis. Tro na cuislean rianachd fuil bathar, gu h-àraidh leukocyte mass. Nuair dìon agranulocytosis shealltainn hormonal cungaidhean-leigheis. Nam measg "Hydrocortisone" drogaichean "Prednisolone". Ma tha an syndrome air adhbhrachadh le inhibition de hematopoiesis, stimulatory àidseant a rianachd. Nam measg tha a 'fuasgladh "Granocyte", "leucogen", "Virudan". Leigheas air a dhèanamh ann an hematology roinn.

Casg agranulocytosis ann an clann agus inbhich

Casg congenital agranulocytosis gabhail a-steach tràth-lorgaidh de ghalaran. Gus seo a choileanadh, a 'chlann a' coileanadh CBC gach bliadhna. Le bhith a 'cur bacadh air ceumannan gabhail a-steach sgrùdadh air euslaintich a' faighinn drogaichean cytotoxic, an-aghaidh an t-siùcair chungaidh-leigheis. Ma euslainteach air a bhith beachdachadh hematological freagairt ri rianachd air cuid de dhrogaichean, sin dhrogaichean chan urrainn a bhith leantainn.

-Aimsir airson beatha le agranulocytosis

Tha piseach a 'crochadh air adhbhar na syndrome. Tha a 'chuid as motha cunnartach riochd hapten agranulocytosis, bhon a tha e air a bhith a' leasachadh gu luath maothraidh necrosis. Autoimmune agus myelotoxic milleadh comasach a leigheas taing don ionadachadh therapy. Dhona piseach beachdachadh ann an leasachadh dhuilgheadasan na bhun-pathology. Nam measg - a 'dòrtadh fala mòr, perforation an innidh bhalla, hemorrhagic fiabhras-clèibhe, sepsis.