Seòmarach malformation: adhbharan, comharraidhean, breithneachadh agus leigheasan

Ma tha ann am pròiseas leasachaidh a tha briseadh torrachais anabaich a stèidhicheadh na circulatory siostam, an seòmarach malformation a chruthachadh. 'S e seo an ceangal mearachdach na cuisleanan agus cuislean, a tha ga shealltainn fhèin ann òigeachd. Tha h-uile a 'tòiseachadh le ceann goirt, migraines agus a ghlacadh. Ann am fìor dhroch shuidheachaidhean, tha a 'chlann a ghlacadh.

definition

seòmarach structar eadar-dhealaichte air feadh na circulatory siostam. Tha cuid gairbhe, tha cuid fèitheach bhalla, tha cuid a bhalbh, ach tha iad uile co-cheangailte ri chèile ann an òrdugh sònraichte. Ma airson adhbhar air choireigin a 'stèidheachadh nàdar an òrdugh a bhriseadh, an conglomerates air an cruthachadh convoluted shoithichean, ris an canar malformations.

Mar as trice, tha seo a congenital mì-rian de unknown adhbhar. Tha e a 'tachairt ann an naoi-deug a-mach à ceud mile newborns gach bliadhna. Faodaidh malformation ghoid syndrome, compress cnàimh-droma còrd agus eanchainn maothraidh, a 'cruthachadh aneurysm agus adhbharachadh stròc agus hemorrhage meninges. As tric dhuilgheadasan a 'tachairt aig aois inbheach, an dèidh dà fhichead bliadhna.

seòrsachadh

Tha grunn foirmichean a ghabhail seòmarach malformation. Airson aca systematization cleachdadh gabhail ris ann an 1996 ann an Ameireaga seòrsachadh ISSVA. Tha bunaiteach eile eadar-dhealachadh bho sheòrsachaidhean - an dealachadh a h-uile neo-riaghailteachdan ann tumors agus malformations.

1. Seòmarach tumors:
   - infantile hemangioma (nochdadh ann an leanabas);
   - congenital hemangioma;
   - bunchy hemangioma;
   - veretenopodobnaya hemangioendothelioma;
   - kaposhiformnaya hemangioendothelioma;
   - fhaighinn le aillse.
2. malformations:
   - capillary (telangiectasias, angoikeratomy);
   - venous (corra uair, glomangioma, Mafuchchi syndrome);
   - lymph;
   - prìomh;
   - arteriovenous;
   - còmhla.

Malformation de cuisleanan

Venous Malformation tha neo-àbhaisteach leasachadh sin, air a leantainn le aca pathological leudachan. 'S e as cumanta am measg a h-uile seòrsa malformations. 'S e seo galar congenital, ach dh'fhaodadh foillsichidh fhèin ann an làithean òige agus ann an inbhich. Atharraich an t-àite air na soithichean rud sam bith a dh'fhaodas a bhith: a nearbhach siostamach, taobh a-staigh buill-bodhaig, craicionn, no cnàmhan fèithean.

Venous malformations dh'fhaodadh a bhith air an uachdar no ann an corp laighe gairbhe iomallach no pìos ann an grunn a'chuirp. A thuilleadh air sin, nas fhaisge na tha iad suidhichte gu an craicionn uachdar, an barrachd geir an dath buannachd.

Air sgàth an cumadh neònach agus dath a dh'fhaodas a bhith breisleach le hemangiomas. Airson eadar-dhealachadh breithneachadh math beagan uairean a mhùthadh an cuibhrionn. Malformations bog agus furasta atharrachadh dath. Ann an cùis a nochdas de neo-àbhaisteach fala domhainn ann an corp an duine a-muigh pathology nach urrainn a shealltainn.

Còmhla ris an leanabh a 'fàs agus barrachd malformation, ach fo bhuaidh na adhbharachaidh nithean, leithid obair-lannsa, dochainn, tinneas, hormonal drogaichean, breith pàiste no menopause, eòlas farsaing luath fàs fala.

Chiari malformation

Tha seo a 'malformation seòmarach, a tha air a chomharrachadh le ìosal cerebellar Tonsils. Tha an tinneas a tha air a mhìneachadh ann aig deireadh an naoidheamh linn Ostair lighiche Hans Chiari, ann aig a bheil urram agus chaidh ainmeachadh an iongantas. Tha ea 'comharrachadh cuid de na seòrsaichean as cumanta de neo-chunbhalachd seo. Air sgàth an Ìosal location tonsil bacadh lionn-mach bho na h-eanchainn gu cnàimh-droma còrd e, a 'cruthachadh barrachd intracranial Brùthadh agus dh'adhbharaich a' leasachadh hydrocephalus.

Chiari malformation seòrsa toirt iomradh air an àiteach cerebellar Tonsils sìos agus a 'putadh tron foramen magnum. Tha an rèiteachadh seo a dh'adhbhraicheas an leudachadh cnàimh-droma chanàl, a clinically nochdadh fhèin rè inbhidheachd. Tha na comharraidhean as cumanta a tha ceann goirt, tinnitus, gliogach nuair a coiseachd, diplopia, le duilgheadasan gluasaid, slugadh fhuasgladh, agus uaireannan a 'cur a-mach. Airson deugairean air a chomharrachadh le lùghdachadh pian agus Teòthachd cugallachd ann an leath àrd an corp agus an casan.

Chiari malformation dàrna seòrsa a 'leasachadh ma tha barrachd meud foramen. Anns a 'chùis seo, a' cerebellar Tonsils nach eil a 'tuiteam, agus a' tuiteam a-steach e. Tha seo a 'dol gu dlùthadh an droma còrd agus cerebellum fa leth. Aig an aon àm tha comasach comharraidhean de lionn a ghleidheadh ann an eanchainn, cridhe a rèiteach, briseadh torrachais anabaich cnàmhach chlàir agus urogenital siostam.

cnàimh-droma còrd

Malformation an droma còrd - 'S e tearc tinneas a' dol gu adhartach myelopathy. Arteriovenous malformations fhearr suidhichte eadar na duilleagan no slige chruaidh laighe air a dhruim uachdar na eanchainn ann an thoracic no droma airson bonn an droma. As cumanta pathology a tha cumanta ann inbheach fir.

Tha an tinneas coltach ris na comharraidhean de ioma sclerosis agus faodaidh a-steach neurologist meallta. A geur crìonadh a 'tachairt an dèidh rupture fala soithichean agus bleeding subarachnoid a-steach dhan rùm. Euslaintich a tha fainear tinneasan mothachail agus charbadan sgìrean,-dràsta de na buill-bodhaig pelvic. Ma tha a 'tighinn Cortical comharraidhean, an galar a' fàs nas mar Als (amyotrophic tarsainn sclerosis).

Ma tha an t-euslainteach a 'gearan feart dà dhiofar tinneasan eanchainn, an dotair Feumar amharas seòmarach malformation agus sgrùdadh a dhèanamh air lèirsinneach an droma. Tha soidhnichean an dèidh atharrachadh seòmarach lipoma agus tha raointean barrachd dhath. A leithid de neach a bu chòir a chur chun an iùil-tharraingeach a bheil cudromachd ìomhaigheachd coimpiutair no myelography. Bheir seo cothrom a dhearbhas an breithneachadh.

comharraidhean

Seòmarach malformation coltach àm Boma no daga leis an òrd cocked ann an làmhan leanabh - cha robh fios aig duine nuair a thubaist a 'tòiseachadh. A dh'aindeoin 's gu bheil an galar a tha congenital neo-riaghailteachd, tha e a' tòiseachadh gu follaiseach fada an dèidh sin. Tha dà sheòrsa de sruth seòmarach malformations:

- bleeding (70% de chùisean);
- torpid (anns na 30%).

Chan eil gin de na roghainnean chan urrainn beachdachadh air tarraingeach do neach seo le breithneachadh. Ann an cùis hemorrhagic sruth an euslainteach Tha bruthadh-fala àrd, agus an seòmarach aonad beag agus tha e suidhichte ann an amhaich. Leth de dhaoine le hemorrhagic stròc thachras seòrsa malformation a 'dol gu ciorram no bàs. Tha cunnart dòrtadh fala a 'meudachadh le aois, agus boireannaich a bharrachd bàillidh a tha trom le leanabh agus air breith chloinne.

Ma tha neach soirbheachail a ghluais a 'chiad bhuille, agus an uair sin le coltachd 1: 3 rè na bliadhna a-rithist bleeding. Agus an uair sin an treas. Gu mì-fhortanach, an dèidh trì episodes, beagan beò. Tha timcheall air leth de dh'euslaintich air iom-fhillte chumaidhean a chruthachadh intracranial hemorrhages, hematomas no measgaichte podobolochechnyh tamponade agus eanchainn ventricles.

Tha an dàrna roghainn mòr sruth, a tha na laighe ann an doimhneachd taomadh cortex seòmarach malformation. Tha na comharraidhean a tha gu math cumanta:

- criothnachadh an deòin no an làthair epileptiform ionnsaighean;
- dhroch ceann goirt;
- an làthair easbhaidh comharraidhean coltach ri aillse eanchainn.

syncope

Bha cha mhòr a h-uile dhaoine le seòmarach malformations suidhichte anns an eanchainn, 'Mhàiri Bhòidheach nochdadh syncope (ie, syncope). Tha seo air sgàth gu sealach air crìonadh ann an taomadh cuairteachadh. Rè syncope euslainteach a tha bàn, còmhdaichte le fallus fuar, a làmhan agus casan a bha fuar, lag Pulse agus ao-domhainn a 'tarraing anail. Tha an ionnsaigh mhair mu fhichead diogan, agus aig deireadh an t-euslainteach Chan eil cuimhne sam bith.

Gach bliadhna, tha còrr is leth mhillean cùisean ùra de syncope, agus chan eil ach beag phàirt dhiubh tha soilleir agus adhbhar--bhuaidh dàimh. Syncope Faodar adhbhrachadh le cus brosnachadh nan carotid sinus, trigeminal neuralgia no glossopharyngeal nearbh, riaghladh autonomic gann siostam nearbhach, cridhe Buairidhean an ruitheam agus, gu dearbh, seòmarach malformations. Cuislean neo-àbhaisteach is cuislean a 'toirt a' shuntadh fala agus luathachadh a-sruth. Mar thoradh, an eanchainn a tha a 'faighinn gu leòr bheathachadh, a tha air a dh'fhoillsich tinneasan mhothachadh.

dhuilgheadasan

Fiù 's mus deach an malformation foillsichidh fhèin clinically ann an daoine a tha falaichte leasaichidh irreversible pathological phenomena. Tha seo air sgàth hypoxic eanchainn maothraidh chuibhrionn, tha e fèith agus a 'bàsachadh. An crochadh air suidheachadh na sgìre a tha fo bhuaidh a tha fainear feart mheadhan comharraidhean (òraid abnormalities, Gait, saor-thoileach gluasadan, fiosrachadh agus t. N.) a bhith epileptic a ghlacadh.

Fìor Dhroch dhuilgheadasan tòiseachadh mar-thà ann an inbhich. Neo-àbhaisteach fala tha tana ballachan agus tha iad nas dualtaiche a bhith a bhristeadh, agus mar sin euslaintich le malformations nas cumanta ischemic stròc. Large conglomerates cuislean agus cuislean compress an stuth mun cuairt orra, ag adhbharachadh hydrocephalus. Tha a 'chuid as motha a tha cunnartach hemorrhage sgàth rupture de grunn bhàtaichean. 'S dòcha no a dh'fhaodadh a bhith marbhtach bhuaidh, agus an deireadh leis nach eil mòran buaidh. Tha h-uile an crochadh air an àireamh de làimh fuil. Hemorrhagic stròc a tha mòran nas lugha gealltanach sealladh agus dh'fhaodadh Recur thar ùine.

breithneachaidhean

Ciad eanchainn deuchainn dòcha nach eil a 'nochdadh sam bith abnormalities ann an daoine le seòmarach malformations. Mar as trice tha e ag iarraidh agus ag amas air fìor làn-sgrùdadh a chomharrachadh bhrisidhean. Ma tha an t-euslainteach a 'gearan gu tric dhroch ceann goirt, crithean, bho àm gu àm Buairidhean mhothachadh agus le duilgheadasan lèirsinn no a' coiseachd, tha e cothrom dha a chur gu neuroimaging a dhèanamh. Dìreach air a chur, a 'choimpiutair no an iùil-tharraingeach a bheil cudromachd iomhaighean an eanchainn.

Tha a 'mhòr-chuid mionaideach agus ceart seòmarach a' sealltainn structar an coimeas angiography. Airson seo euslainteach ann an cumanta carotid artery Chaidh stealladh radiopaque sùgh agus a 'dèanamh sreath de dheilbh. Tha an dòigh seo tha grunn dhuilgheadasan agus bhuaidhean, uime sin, tha e iomchaidh a-mhàin ann an cùis duilgheadas ann a bhith a 'dèanamh breithneachadh.

Airson coimhead air na luaths, stiùireadh agus ìre nan sruth fala gu ìre atharrachadh, a 'cleachdadh Dhùthchannan deuchainn sàr-fhuaim. Tha an dòigh seo a 'toirt cothrom dhuinn a bhith a' faicinn an fhuil silteach eadar cuislean agus cuislean, gus co-dhùnadh an t-seòrsa de shoithichean, a stèidheachadh an làthair aneurysms agus eile dhuilgheadasan.

leigheas

Co-dhiù seòmarach malformations fosgailte to dh'fhuasgladh ceartachadh? Làimhseachadh dòighean-obrach an crochadh air an t-seòrsa abnormality, a location, meud agus fòcas de dh'eachdraidh stròc.

Tha trì prìomh dhòighean leigheas:

- fosgailte-lann;
- minimally ionnsaigheil embolization;
- neo-ionnsaigheil radiosurgical leigheas.

Airson gach aon dhiubh, tha comharraidhean, contraindications, agus liosta de dhuilgheadasan ghabhas.

Tha a 'chuid as motha oillteil tha e fosgailte freastal-lann. Gus faighinn chun an teine, a 'dèanamh a' fosgladh an cranium, klipiruyut soithichean agus tarsainn orra. Embodiment mar sin a tha e comasach anns a 'chùis malformation laighe air uachdar na eanchainn beag agus tha na tomhasan. Oidhirpean gus ruighinn domhainn-suidhe lesions dh'fhaodadh milleadh a dhèanamh air na puingean riatanach agus marbhtach buil.

Dè ghabhas dèanamh ma tha an t-euslainteach air a cruaidh malformation? Làimhseachadh tha endovascular embolization. Tha seo gu math socair modh-obrach, aig àm far a bheil mòr-soitheach a 'biathadh an neo-àbhaisteach conglomerate, tana catheter Tha a chur fo X-ray smachd agus an dotair a' faighinn gu malformation. An sin seòmarach lumen hypoallergenic rianachd dhrogaichean a lìonadh a tha ri fhaotainn rùm agus blocaichean sruth fala anns an sgìre seo. Gu mì-fhortanach, an dòigh seo chan eil a 'toirt dearbhachd iomlan gu bheil an soitheach làn obliterans. Uime sin, mar as trice tha e air a chleachdadh mar leigheas co-phàirteach.

Tha a 'mhòr-chuid adhartach dòigh airson seòmarach Malformations bheachd obrachadh a' cleachdadh an sgian saidhbear (radiosurgery). Tha brìgh an dòigh a tha a chaolachadh a làimhseachadh rèidio-beò a ghathan neo-àbhaisteach cagailt bho dhiofar thaobhan. Tha seo a 'leigeil leat gu luath a sgrios atharrachaidhean seòmarach, gun milleadh fallain maothraidh. Tha am pròiseas a dhìon na fala air cuibheasach 'toirt beagan mhìosan. 'S e a' bhuannachd iomlan neo-làthaireachd de dhuilgheadasan ann an siostam nearbhach. Ach tha bacadh air cleachdadh na dòigh seo:

1. Uile gu lèir, trast-thomhas na soithichean nach bu chòir nas motha na trì ceudameatairean.
2. Ann an eachdraidh nach bu chòir a bhith stròc no eile dòrtadh fala. Bho na tana bhalla agus chan urrainn seasamh rupture ann an ceada eadar bàs an dòighean-obrach agus a 'chuairt dheireannach a dhìon an malformation.