Goldenhar syndrome: tuairisgeul, adhbharan, comharraidhean, agus leigheas oighreachd

Goldenhar syndrome - a oighreachail tinneas okuloaurikulovertebralnoy sgìre, sin, chaill na structaran a 'sruthadh bho' chiad agus an dàrna Gill stuaghan. Chaidh a mhìneachadh ann an 1952 leis an American dotair Goldenhar. 'S e seo an shealbhaich daonna tinneas anns a bheil a' chuid as tric a 'fuaimneachadh unilateral hypoplasia na aghaidh, neo-àbhaisteach cluasan, sùla, fiacail, vertebrae, agus mar sin air. D.

Goldenhar syndrome

Goldenhar syndrome Chaidh iomradh an toiseach ann am meadhan an fhicheadamh linn. Ach an iomall ann an fa leth tinneas an dèidh sin American dotair le ainm a tha a 'faighinn ainm. Tha tricead 1: 3000-5000. Feadh an t-saoghail, air a chlàradh beagan chùisean seo galar.

syndrome Foillsicheadh

Goldenhar syndrome dh'fhoillsich e ann an cruth neo-riaghailteachdan a-muigh. Nuair a bhios e fa'near deformation auricles feart a bhith a 'fàs. Faodaidh iad a bhith flat no protruding, buaidh a thoirt air ach aon chluas no briseadh an co-chothromachd air gach taobh. Uaireannan ceangailte ris an oisean bheul mar thoradh air neach Fhuair a wry sùil. Tha na cluasan a tha ciorramach làidir tric, uaireannan ann an sin a tha cumhainge de na cluas-sligh'-uisge no an làthair fistulas.

Air sgàth an underdevelopment de 'pheircill ìochdraich gu tric aghaidh tha asymmetrical. Tha caochladh diofaran ann an sùilean agus sùla. Faodaidh iad a bhith a 'fulang leis a' syndrome de aon-taobhach, ach a 'chuid as motha de na h-uile - air gach taobh. Tha an druim a tha a 'toirt buaidh ann an tinneas seo chan eil e daonnan. Ach ma tha thu fhathast neo-riaghailteachdan a bhean e, an cervical vertebrae tha an suaineadh le cùl a chinn, no le chèile.

Ann an sgoltadh palate Faodar, gobhlach Tunga agus fiacail air fàs gu mòr cur dragh orra. Gu tric ann an euslaintich le Manifest inntinn retardation. Tha an ceum a dh'fhaodas a bhith eadar-dhealaichte. Ach inntinn retardation fhathast ann ach deich às a 'cheud de dh'euslaintich.

Adhbharan tinneas

Goldenhar syndrome rannsachadh chan eil gu leòr. Ach chuid as motha de sgoilearan ag aontachadh gun robh an t-adhbhar airson a 'tachairt a tha a' ghinean. Anns a 'chuid as motha de chùisean, nàdar de chreachadairean a thigeadh tinneas.

Carson nach urrainn fhathast a 'tachairt Goldenhar syndrome? Na h-adhbharan a dh'fhaodadh a bhith air a chòmhdach agus a consanguineous pàrantan. Ach cudromach ann a bhith a 'syndrome dòcha a' cluich seann casg euslainteach màthair an leanaibh no teratogenic nithean, a thachair tràth ann an torrachas. A thuilleadh air sin, adhbhar na leanabh leis an syndrome dh'fhaodadh a bhith reamhrachd no an t-siùcair ann an mhàthair.

oighreachd syndrome

Oighreachd Goldenhar syndrome chraoladh ann an autosomal recessive no smachdail fasan. Is troimhe ann an cuid de cròmasoman. Uaireannan, nuair a syndrome chomharrachadh mùthaidhean GSC gine. Ma tha a 'mutation' toirt buaidh cuideachd TCOF1 gine, tha e a 'leantainn gu leasachadh a bharrachd syndrome Treacher-Collins.

breithneachadh air an syndrome

A 'breithneachadh Goldenhar syndrome' buntainn mòran dòighean-obrach. Fear dhiubh - a 'sgrùdadh èisteachd. Tha e a 'cuideachadh le bhith a' dearbhadh na h-ìre de bodhar air a 'bhuaidh air an taobh. Feumaidh e bhith air a dhèanamh cho luath sa ghabhas gus am bi an leanabh an dèidh sin, thuit an cùl ann an inntinn agus cainnt a leasachadh.

Aig aois clann a tha fo dheuchainn auditory potentials, eanchainn a 'freagairt agus a' modulated Tones. Dèan sgrùdadh air a 'phàiste aig cadal. Airson clann nas sine airson a 'breithneachadh air èisteachd òraid audiometry air a chleachdadh rè a' gheama. Le seo syndrome mar as trice a 'nochdadh caochladh ìrean de cluinntinn call. Breithneachadh air èisteachd a bu chòir a dhèanamh dà thuras gach bliadhna airson seachd bliadhna.

A bharrachd air na h-àrd a chleachdadh thomhas tomography an TEMPORAL raointean, a tha air a chumail airson clann os cionn trì bliadhna a dh'aois. A leanabh a bhith Goldenhar syndrome, an t-iomradh gu h-àrd grunn pathologies a tha air a thoirt seachad, feumaidh a dhol tro sgrùdadh buan dotairean:

• cardiologist;
• leigheas-cainnte;
• gintinneachd;
• lannsair;
• cnàmha;
• òraid eòlaiche dligheòlach;
• ophthalmologist;
• neurologist.

Làimhseachadh a 'syndrome Goldenhar

Seach gu bheil an caochladh de fhuilt aghaidh a vertebral agus neo-riaghailteachdan, nuair a lorg Goldenhar syndrome, leigheas tha ioma-chuspaireil ann an nàdar. Tha e ioma-ìre agus a 'crochadh air an t-suim de pathologies. Ma tha a 'chùis tha e furasta, tha an leanabh fo stiùireadh ach trì bliadhna, agus an uair sin a' tòiseachadh leigheis orthodontaig agus obair-lannsa. Ma tha a 'chùis a ghalar (sgoltadh palate ghaoid gèilleanan agus mar sin air adhart), an leigheas cuairt a' dol tro eile. Chiad, obraichean a tha a 'coileanadh -' char as àirde dà bhliadhna a dh'aois. Agus a-mhàin às dèidh sin a dhèanamh leigheas iom-fhillte.

Goldenhar syndrome (hemifacial microsomia) daonnan a 'cur feum air obair-lannsa leigheas. Anns a 'chùis seo,-dhealachadh grunn ìrean:

• dlùthadh-rian osteogenesis;
• TMJ arthroplasty;
• osteotomy na b 'ìsle agus àrda gèilleanan;
• obair-lannsa plastaig.

Airson orthodontaig ìre buailteach a bhith a 'cur bacadh air leasachadh diofar asymmetries na peirceall, a' cur às de malocclusion, ullachadh air na fiaclan agus aodann fèithean airson obraichean.

Goldenhar syndrome: leigheis orthodontaig

Leigheis orthodontaig air a roinn ann an trì ìrean de bìdeadh:

1. Milk.
2. Fhaighinn.
3. Maireannach.

Tha a 'chiad ìre as motha a tha cudromach. Aig an àm a phàrantan a 'chiad aithris iar, a cho dona' sa ghabhas an dèidh sin agus cunnartan agus leasachadh tinneas. Conaltradh riatanach a bheòil slàinteachas agus gu bheil an leanabh feumar leantainn. Ma tha an leanabh air nach d'fhuair tràthail leigheas sa bhad, le aois an uair sin faodaidh e bhith air a shealltainn underdevelopment de na cnàmhan an aodainn. Agus bidh e a 'dol air adhart. thar ùine, an neo-àbhaisteach giallan a 'sìor fhàs follaiseach. Gobhlach agus a 'cagnadh an leanabh bi e nas duilghe. Agus mar thoradh air sin easbhaidhean - an saidhgeòlais throimh-chèile pàrantan agus clann.

Ann an leigheas a 'chiad ìre a thathar a' cleachdadh air falbh SÙBAILTE peirceall agus truinnsear seataichean. 'S e seo an t-àm nuair a bha na phrìomh adhbhar na dotairean - gu n-eòlas air an leanabh le innealan sònraichte gus cuideachadh dhaibh gus atharrachadh agus a' fàs cleachdte ri bhith gan cleachdadh. Ma tha an asymmetry cha robh an toiseach a chur an cèill, a leithid innealan a tha a 'rabhadh dhi caractar.

Dàrna ìre de leigheas

Tha prìomh ghnìomh - a 'cur às an malocclusion. Gus a cheartachadh neo-chruthan agus meud dentoalveolar stuaghan. Obair a 'leantainn air a bhith a' bacadh agus a 'cur às do na gèilleanan iar agus a underdevelopment. Airson leigheas a chur an gnìomh air falbh SÙBAILTE truinnsear. Innealan sin a 'frithealadh mar taic agus taic do na gèilleanan. Cuideachd, 'cleachdadh neo-falbh cèis.

Tha an treas ìre

Anns an treas ìre a 'leantainn na h-uile leigheasan air an liostadh gu h-àrd. Ach mar-thà air tòiseachadh a 'cleachdadh neo-falbh braces. Aig deireadh an leigheas a chur an gnìomh gleidheadh àm a tha a 'dol a choileanadh a' chiad daingneachadh toraidhean. Thathar a 'cleachdadh neo-falbh-glèidhidh de uèir a stèidheachadh àrda palate agus fhiaclan. Airson cuid eile leithid innealan mar-thà fhaicinn.

Aig an aon àm a 'phàiste a' faighinn air falbh ùire, a tha air a chleachdadh a-mhàin aig àm na chadal. Gleidheadh ùine a 'crìochnachadh a-mhàin nuair a stadas an leanabh a' fàs. Aig an àm seo a dhèanamh bho àm gu àm sgrùdaidhean. Tha an leanabh fo stiùireadh cunbhalach dotairean. Ma tha feum air, a 'dèanamh obair-lannsa plastaig. Child Rehabilitation a 'crìochnachadh a-mhàin airson 18 bliadhna,' se sin, 'nuair a chorp mar-thà làn stèidheachadh.