Ectodermal agus fibrous dysplasia. dubhaig dysplasia

Fo dysplasia (air eadar-theangachadh on Ghreugais mar dys - aicheadh; wplasis - foghlam) a 'toirt iomradh ceàrr agus distorting leasachadh sam bith organ. 'S e seo - còmhla ùine còmhdach sam bith bhrisidhean.

Fibrous dysplasia 'toirt iomradh air galaran a' tarraing cairt-siostam, agus a tha air a chomharrachadh anns a bheil an cnàimh maothraidh Tha àite a 'fibrous maothraidh. Tha am pròiseas seo deforms na cnàmhan. Tha a 'phrìomh adhbhar seo galar a tha an coltas aillse a' phròiseas, a 'tòiseachadh aig an leanabh, agus an uair sin a' tòiseachadh a 'dol air adhart. Fibrous dysplasia mar as trice ann an boireannaich.

tinneas grunn seòrsachadh. Tha an aonad as cumanta a tha, a rèir dè an ìre de lionmhorachd de pathological phròiseas:

• monoossalnaya fibrous dysplasia 'toirt buaidh air ach aon cnàimh;
• poliossalnaya - atharrachaidhean a 'faicinn ann an iomadh cnàmhan (mar as trice a' sgaoileadh air aon taobh den chorp, agus gu tric a 'tachairt ann an òige).

Tha a 'chiad riochd an galar a' bualadh air an cranial cnàimh, an lann, Tubular cnàmhan (fada) oir. Tha an dàrna - aig an aon àm còrr is lethcheud sa cheud de na h-uile cnàmhan an cnàimhneach.

Tha na prìomh dhuilgheadasan a-steach tric a bhristeadh, a coalesce gu luath, ach a bharrachd teannachaidh ann an cnàmhan, a thuilleadh sarcoma.

Fibrous dysplasia a leigheas sam bith nach urrainn a bhith, 's urrainn modhan-obrach a-mhàin cnàmha (ath-cnàimh curettage, osteotomy), agus a chur an dreuchd drogaichean a lùghdachadh pian.

Ectodermal dysplasia gabhail a-steach àireamh mhòr de ghalaran agus syndromes (mu 100), brìgh a tha an làthair neo-àbhaisteach leasachadh troimh ectoderm. Tha a 'chiad soidhne - an làthair hyperthermia, nuair a chur an cèill, agus gu tric ionnsaighean leantainn gu briseadh sam bith inntleachdail a leasachadh, no bàs.

Faodaidh tu a 'taghadh an seòrsa a leanas agus nan comharraidhean aca.

Angidroticheskaya 'tòiseachadh a' foillsichidh fhèin ann an naoidheana, balach agus a 'leantainn tron bheatha. Tha na prìomh fheartan a tha:

• hereditary galaran;
• làidir deformation na fiaclan;
• an làthair an slaodachadh ann an ìnean;
• mucosal atrophy (amhaich, beul, sròn);
• taobh a-muigh an coltas a tha coltach ris an leanabh euslaintich a bhith congenital Sifilis Chan eil.

Shamhla leigheas a thoirt seachad. Toirmisgte: saor-làithean ann an ceann a deas an dùthchannan, ag obair ann an teth agus ceimigeach lusan.

Gidroticheskaya ekzodermalnaya dysplasia air a chomharrachadh le atharrachaidhean ann an mine, buinn, falt leasachadh. Mar leigheas a tha mar as trice air a rianachd bhiotamain "A"-mach agus a stigh, nas buige uachdar agus keratolytics. A bharrachd air a seo, a 'cleachdadh: enzymatic a' ciallachadh Methyluracilum, anabolic steroids, sinc, agus ri tachartasan shearbhagan amino biostimulants.

Dubhaig dysplasia Tha grunn sheòrsaichean tha eadar-dhealaichte:

• morphological Foillsicheadh (cystic agus sìmplidh);
• Ionadailidh (cortico-medullary, medullary agus Cortical);
• bitheantas - iomlan, earrannach, mheadhan).

Tha a 'phrìomh adhbhar seo galar a tha ginteil factaran agus teratogenic a-staigh agus taobh a-muigh buaidh air embryo. Uime sin, na bhun-stèidh a 'ghalair a tha congenital malformations, a tha, ge bith dè an seòrsa, a' leantainn gu lùghdachadh ann an dubhaig meud, fiadhaich leasachadh parenchyma, lùghdachadh mòr nan dleastanasan aca.

Làimhseachadh seo galar a tha shamhla is trice cùisean nuair a tha chomharra airson transplantation an organ.

Anns an fharsaingeachd, dysplasia gabhail a-steach buidheann de ghalaran neo-àbhaisteach a tha a 'gabhail a-steach leasachadh air an organ no an siostam gu lèir. Mar riaghailt, na prìomh adhbharan - ginteil agus congenital factaran.

Làimhseachadh tha shamhla, no molaidhean airson an ath-organ no cnàmh.