Cystic fibrosis tha leanabh: soidhnichean, comharraidhean, leigheas

Aon de na galaran cumanta a tha sealbhaichte tha cystic fibrosis. Tha an leanabh a chruthachadh le pathogenic dìomhair a 'leantainn gu briseadh an cnàmhach chlàir, siostam analach. Samhlachail, an galar a tha leantainneach agus gu tric ga nochdadh fhèin, ma bhios an dithis phàrantan a tha sònraichte lochdach gine. Ma tha làrach le mutation ann an aon de na pàrantan, a 'chlann cha sealbhaich an galar. Mar as trice, cystic fibrosis thèid a lorg anns a 'chiad bhliadhna den bheatha (no fiù' sa bhroinn).

Tha eachdraidh a 'ghalair

Cystic fibrosis ann an clann a 'leasachadh mar thoradh air Briseadh na h-structar chromosome 7 (gualainn). Anns a 'chùis seo, a' smugaid ann an corp a 'fàs nas viscous. Tha fios gu bheil an t-dìomhair an seòrsa seo air a chòmhdach le cha mhòr a h-uile taobh a-staigh buill-bodhaig. Air sgàth seo uachdar moistened iad, agus gum bi sibh an dealachadh, a bharrachd smugaid glanadh e. Ach ma tha thu a 'dol a thachairt crash, an viscous secretion stagnates cruinne. Ann an leithid an àrainneachd, agus pathogenic microorganisms iomadachadh, a 'dol gu maireannach galar. Mar thoradh air buaidh na buill-bodhaig an siostam cnàmhach, a 'bheairt a' fulang bho dìth ogsaidean. Airson a 'chiad uair an leanabh air cystic fibrosis chaidh a mhìneachadh ann an 1938 le D. Anderson. Gu ruige sin, tha àireamh mhòr de chlann a 'bàsachadh bho ghrèim agus galairean eile a tha air adhbhrachadh le cystic fibrosis. Tuilleadh fiosrachaidh mun tinneas nochd san anmoch san fhicheadamh linn. Bha cha mhòr a h-uile fhicheadamh dh'fhuirich ar planaid - a 'giùlain an gine cystic fibrosis mutating. Tha seo a 'ghaoid nach eil e co-cheangailte ri droch chleachdaidhean de phàrantan aig àm conception, le bhith a' gabhail dhrogaichean. Cuideachd air a làthaireachd Chan eil buaidh an droch shìde an suidheachadh eag-eòlasach. Tha iad a 'fulang an aon dà chuid chaileagan agus ghillean.

riochd cystic fibrosis

Tha an tinneas a dh'fhaodadh a bhith trì bun-chruthan.

• Tha a 'chiad fear - sgamhan. Tha e a 'tachairt ann mu 15-20% air an àireamh de cùisean uile. Air a chomharrachadh leis an fhìrinn gu bheil an bronchi bhith clogged le tiugh smugaid. An dèidh ùine, tha iad comasach gu tur clogged. Tha dìomhair gu bhith sàr briodaidh airson bacteria agus bitheagan. Thairis air ùine, a 'sgamhain maothraidh Sheulaicheadh, a bhith cruaidh. Cysts nochdadh. Nas fhaide air an obair a tha a-mhàin sgamhain ùrachadh dol nas miosa. A urrainn neach a 'bàsachadh bho Suffocation.
• Cystic fibrosis, dh'fhaodadh leanabh a bhith, agus an caolan fhoirm. Anns an ùpraid siostam cnàmhach, am biadh a tha air a dhroch chnàmhadh. A leithid de staid ag adhbharachadh leasachadh an t-siùcair, peptic ulcer, an grùthan cirrhosis agus mar sin air. N. Tha e ri lorg ann an 5% de chùisean.
• As cumanta foirm - measgaichte. Tha e air a bhreithneachadh ann an 75% de dh'euslaintich le seo ginteil tinneas.
• Fìor tearc (mu 1%) a 'tachairt, agus atypical fhoirm.

Cystic fibrosis na sgamhanan ann an clann

Fhoirm seo a 'ghalair a tha gu tric air ainmeachadh mar an t-analach. Mar as trice, tha na comharraidhean dh'fhoillsich ann an leanaban a 'bhad. Cystic fibrosis na sgamhanan ann an clann aig a bheil comharraidhean leithid casadaich, coitcheann laigse, craiceann bàn. Thairis air ùine, a bharrachd casadaich, tha e air a cois an naidheachd tiugh smugaid. Broken gas pròiseasan gluasad. Can tiugh tips na corragan. Gu math tric clann le cystic fibrosis, agus a 'fulang bho fiabhras-clèibhe, a tha a' tachairt ann gu math cruaidh. analach no maothran buaidh purulent sèid. Fiabhras-clèibhe fàs leantainneach. 'S dòcha gur lionmhorachd de connective maothraidh ann an sgamhanan. Thar ùine, tha cùisean an coltas "sgamhain ùrachadh chridhe".

Sgamhain ùrachadh cystic fibrosis comharraidhean ann an clann agus inbhich a tha coltach: zemlyanistogo-dath, a 'chiste a gheibh bochkopodobnuyu cumadh ciorramach corragan. Cuideachd, tha giorrad de anail fiù 's aig fois. Air sgàth lùghdachadh ann an miann agus lùghdachadh cuideam air an euslainteach. Ach, nochd comharraidhean urrainn fada an dèidh sin. 'S e seo - nas fàbharach foirm airson an euslaintich.

Ìre cystic fibrosis sgamhain sruth

Tha grunn ìrean den tinneas a chùrsa.

1. Tha a 'chiad cheum air a chomharrachadh le coltas casadaich, mar as trice tioram agus gun sputum. agus cho goirid 'anail a dh'fhaodadh tachairt ann an cuid de chùisean. A fheairt shònraichte de an ìre seo gu bheil e a Faodaidh fiù 's beagan bhliadhnaichean (suas gu 10).
2. Tha an dara ìre - a tha a 'Chogaidh at-sgòrnain leantainneach ann an cruth, an t-atharrachadh ann an phalanges. Nochdadh riarachadh suathadh. Tha seo an ìre de tinneas cuideachd gu math fada a mhaireas an àm - suas ri 15 bliadhna.
3. Anns an treas ìre dhuilgheadasan a leasachadh. Co-dhlùthaichte sgamhain maothraidh, cysts nochdadh. An aghaidh seo, tha e a 'fulang agus a' chridhe. Rè ùine de thinneas - 3-5 bliadhna.
4. Tha an ceathramh ìre (beagan mhìosan) air a chomharrachadh le anabarrach trom chaill na siostam analach, chridhe. Tha a 'bhuil a tha mar as trice marbhtach.

Comharraidhean caolan cystic fibrosis

Fhoirm seo a 'ghalair a chomharrachadh le fàilligeadh ann an siostam cnàmhach. Caolan cystic fibrosis ann an leanabh gu math soilleir ga shealltainn fhèin ann an ùine de weaning. Sa chùis seo, tha bochd chiad sreath de geir, pròtainean (gualaisg tha chnàmhadh beagan nas ùire). Air sgàth leasachadh air na pròiseasan crìonaidh ann an sgoltadh air an cruthachadh puinnseanta fhillte, swells an stamag. Bha àireamh chudromach de innidh gluasadan a 'meudachadh. Ma 'fulang le "cystic fibrosis" (enteric foirm) ann an Faodaidh clann eòlas rectal prolapse. Euslaintich gu tric a 'gearan de bheul tioram. Utrudnyaetsya a 'faighinn biadh tioram. Le barrachd adhartas a 'ghalair a lùghdachadh bhuidheann cuideam.

Tha an tinneas a tha air a chomharrachadh cuideachd polyhypovitaminosis bho sgàth cnàmhaidh duilgheadasan bhuidheann eil beothamain cha mhòr a h-uile buidhnean. Mar riaghailt, na fèithean aca a chall tòna, craiceann a 'fàs nas lugha SÙBAILTE. Aon tuilleadh feart soidhnichean cystic fibrosis ann an clann (caolan seòrsa) - pian de nàdar eadar-dhealaichte ann an abdomen. Thar ùine, faodaidh e bhith, agus peptic ulcer galair, agus an t-siùcair (suain foirm). Tha an galar a 'bualadh air an àra, an grùthan. Ma Bhuail an grùthan, na chathraiche air a 'fàs dubh. Puinnseanan cruinnichte ann an corp agus a 'ruighinn an fhuil ris an eanchainn. Tha iad droch bhuaidh air nearbh ceallan, a leasachadh encephalopathy. Cuideachd a 'cur ri àrdachadh mean air mhean ann an dubh-chlèin caolan cystic fibrosis ann an clann. Photography pathologically atharraichte innidh (ann an roinn-tarsainn) a tha air a shealltainn gu h-ìosal.

Measgaichte foirm a 'ghalair

Tha an seòrsa tinneas a tha air a chomharrachadh le soidhnichean dà chuid inhalational agus caolan. Mar as trice, newborns 'faicinn nas trice agus nas leanmhainneach fiabhras-clèibhe, at-sgòrnain. Ann an cha mhòr a h-uile cùis, casadaich agus tha an làthair. A thuilleadh air sin, measgaichte cystic fibrosis ann an clann a tha an cois bloating, stòl Mar as trice tha an leaghan, a 'tionndadh an dath uaine. Tha co-dhàimh dhen cho dona an galar bhon àm nuair a bha na comharraidhean a 'chiad nochd. San fharsaingeachd, ma tha a 'chiad soidhnichean a lorg aig aois òg, an piseach e gu math mì-fhàbharach.

meconium ileus

Cystic fibrosis dh'adhbharaich àrdachadh ann an viscosity an-bheairt dìomhair, a 'gabhail meconium - Àireamh an stòl a' chloinn. Tha seo a 'bacadh agus a' chaolan. Fhoirm seo an galar a 'tachairt aig àm breith nuair a meconium Chan eil falbh. Tha an leanabh a 'fàs an-fhoiseil, gu tric regurgitates (eadhon le domblas truailleadh). Nas fhaide a tha bloating, a 'fàs craiceann bàn. Nas fhaide air galaran sruth a 'cuideachadh gus dèanamh cinnteach gu bheil na leanaban a' lùghdachadh gu mòr charbadan gnìomhachd (mur e a-stad). An t-adhbhar airson seo staid a tha an àiteigin trypsin. Meconium ileus e gu math cunnartach agus cur feum air obair-lannsa theachd.

breithneachadh air a 'ghalair

Breithneachadh air cystic fibrosis ann an clann gabhail a-steach sgrìonadh airson oighreachail agus congenital abnormalities. Cuideachd, fuil deuchainn, am maistir agus sputum silteach. Wires agus coprogram. Tha e a 'leigeil leibh faighinn a-mach làthair inclusions geir ann an feces an leanabh. Rannsaich, agus siostam analach (radiography, bronchography, bronchoscopy). Necessary agus spirometry, mar a tha e a 'toirt cothrom gus measadh a dhèanamh fuincseanach staid na sgamhanan. Ma tha thu a 'smaoineachadh a cystic fibrosis (comharraidhean ann an clann dòcha nach foillsichidh fhèin) a dhèanamh ginteil rannsachadh. Iad a 'cuideachadh a' stèidheachadh an làthair gine mutation a tha uallach airson an secretory obair a 'bheairt. Neonatal neonatal sgrìonadh air a coileanadh (trypsin dùmhlachd Tha sgrùdadh ann a thiormachadh fuil àite). 'S e fiosrachail gu leòr agus fallas deuchainn. Ma tha a 'phoit a nochdadh sodium ions, chlòirin ann an tomhas nas motha, tha e comasach gus bruidhinn air na bha a' ghalair le àrd coltachd. Ma boireannach, anns a bheil daoine a bha an teaghlach le breithneachadh air "cystic fibrosis", an dùil ri leanabh, tha na dotairean a 'moladh sgrùdadh a dhèanamh air an amniotic lionn air an aois mu 18-20 seachdainean.

leigheas cystic fibrosis

'S fhiach toirt fa-near gun gus faighinn cuidhteas an galar a tha do-dhèanta. Ach, leigheas gu mòr a 'leasachadh càileachd beatha agus fhad. Roimhe seo, bha iomadh euslaintich le coltach breithneachadh air bàsachadh mus aois 20 bliadhna. A-nis, ge-tà, le ceart agus tràthail faodar leigheas a 'fuireach gu mòr nas fhaide. Caolan foirm Feumaidh sònraichte daithead. Biadh bu chòir a bhith saidhbhir ann an pròtain (iasg, uighean). A thuilleadh air an cur an dreuchd agus iom-fhillte beothamain. Cuideachd dhìth fàilteachaidh enzymes ( "Creon", "pantsitrat", "Festal" et al.). 'S fhiach toirt fa-near gu bheil na drogaichean bu chòir a thoirt air feadh a bheatha. Tha an fhìrinn gu bheil an leigheas a 'toirt an toradh a bhios a' sealltainn àbhaisteachadh stòl, cuideam a chall agus dìth fiù 's a' fàs. Ghrèim na mhionach 'dol à sealladh, agus ann an feces nach eil a' gabhail a-steach a lorg reamhar.

Nuair a sgamhain ùrachadh dhrogaichean cruth an tinneas a tha a dhìth a bhios a 'cuideachadh liquefaction de sputum agus bronchial ais-chomas ( "Mukosolvin", "Mukaltin"). Tha e glè chudromach ann an leigheas de sgamhain ùrachadh cystic fibrosis gus casg a chur air an leasachadh phròiseasan gabhaltach anns an sgamhan. Math buaidh agus sònraichte anail eacarsaichean. Bu chòir a bhith air a dhèanamh gu cunbhalach. Airson an faodar leigheas a rianachd agus antibiotics. Forget mun tinneas airson mòran ùine a 'cuideachadh le a leithid de radaigeach dòigh, mar transplantation na sgamhanan. Ach, tha a drawbacks: an cunnart a dhiùltadh, rianachd dhrogaichean gun bacadh air an t-siostam dìon. A thuilleadh air sin, an t-euslainteach a bu chòir a bhith ann an staid reusanta math corporra. Chuid as motha de na transplants a 'cluich thall-thairis.

Molaidhean a dhèanamh airson euslaintich le cystic fibrosis

Tha dotairean a 'moladh gu làidir gum euslaintich le breithneachadh seo a dhèanamh tràthail banachdaich an aghaidh an triuthach, agus coltach galaran. Tha e cudromach a dh'fhaodadh a bhith a 'cur às aileirgeans: peata dander, cluasagan agus phlaideachan ann à eun iteach. Tha e cuideachd a 'tur toirmisgte ri smocadh fulangach. A leithid breithneachadh Feumaidh spà leigheas chloinne. Ma tha an ìre de cho dona 'ghalair nach eil e riatanach, an leanabh a' frithealadh na sgoile, clubaichean spòrs, a tha gu math gnìomhach dòigh-beatha. Làimhseachadh cystic fibrosis ann an clann fo aois aon bhliadhna a 'cleachdadh sònraichte measgachaidhean (Dietta Extra, Dietta Plus). A thuilleadh air sin, an fheum a mheudachadh agus an aon tomhas de 1.5 turas. A thuilleadh air an thoirt a-steach an leanabh bhiadh a tha tuaiream beag de salainn (a tha seo riatanach anns an t-samhradh).

Bu chòir aire shònraichte a bhith foighidneach chlàr-taice. Bu chòir a bhith saidhbhir ann an geir (uachdar, ìm, feòil) mar a 'chiad sreath mathachadh a bhriseadh. Drinking feum cuideachd pailt. 'S fhiach cuimhneachadh air a bhith a' gabhail enzyme ullachadh a dh'fheumar làitheil. A bharrachd air na bunaiteach faodar leigheas a chleachdadh, agus traidiseanta therapy. Furastachadh expectoration luibhean leithid Marshmallow, màthair-is-muime. Math bhuaidh air siostam cnàmhach tha Dandelion, elecampane. Agus riatanach ola a chleachdadh airson inhalations (Lavender, basil, hyssop). Feumail cuideachd agus fortifying bathar mar mil.

Aimsir

Gu mì-fhortanach, tha an dùil-beatha air a thairgsinn airson breithneachadh nach eil fìor àrd. Cuibheasach, euslaintich a 'fuireach airson mu 30 bliadhna (anns an Ruis), neo suas ri 40 no barrachd ann (thall thairis). Ach, tràthail breithneachadh agus ceart leigheas a leasachadh gu mòr an euslaintich staid. Tha a 'mhòr-chuid mì-fhàbharach piseach - tràth san Foillsicheadh cystic fibrosis (ann an naoidheanan). Ach tha e ainmeil agus cùis far a bheil euslaintich le tinneas coltach a 'fuireach airson còrr is 70 bliadhna. Eadar-dhealachadh seo ann an dùil-beatha anns an Ruis agus dùthchannan eile air sgàth an taobh ionmhais. Overseas euslaintich a 'faighinn fad-beatha taic na stàite. Air sgàth seo, faodaidh iad a 'stiùireadh àbhaisteach beatha, ionnsachadh, a chruthachadh teaghlach agus clann. Ach chan urrainn Ruis gu leòr a thoirt seachad euslaintich le riatanach cungaidh-leigheis (agus seo enzyme ullachadh, agus sònraichte antibiotics, agus mucolytics). Chan eil ach àireamh bheag de chloinn a 'faighinn cùram meidigeach an-asgaidh agus tha feum air leigheas. Euslaintich a 'fuireach ann an cunntas sònraichte aige fad a bheatha. Airson a 'dùnadh a' tachairt a leithid de ghalar Bu chòir comhairle a shireadh gintinneachd eile aig an ìre dealbhaidh torrachas.

Saidhgeòlaiche tips do phàrantan

Tha tòrr de na foillseachaidhean a dhealbhadh gus taic a thoirt do phàrantan aig a bheil leanabh a 'fulang bho cystic fibrosis. A 'chiad uile, chan eil clisgeadh. Feumaidh sinn a 'faighinn mòran fiosrachadh mun tinneas ann an òrdugh gu h-èifeachdach a' cuideachadh a 'phàiste gus faighinn seachad air a' bhuaidh. Tha e cudromach gu cunbhalach a 'cur an cuimhne dha a leannan.

Tha an galair a 'toirt buaidh mòr nach eil ach an staid chorporra, ach cuideachd gu ìre air choreigin air an faireachail. Uime sin, na duilgheadasan nach urrainn a sheachnadh (ge-tà, tha iad an-diugh agus anns a 'togail fallain cloinne). Nithean cloc faodar earbsa a dhèanamh agus ab 'òige euslainteach. Tha eòlaichean ag ràdh gu bheil fhad 'sa bha a' chlann a-mhàin Chan eil ionnsachadh aca tinneas, ach cuideachd a bhith a 'gabhail cùram de fhèin,' faireachdainn tòrr nas fheàrr.

Tha pàrantan a 'faireachdainn nach robh na aonar ann an strì an aghaidh cystic fibrosis, feumaidh tu a' conaltradh ris na teaghlaichean aca, a tha mu choinneamh le thrioblaid. Faodaidh e bhith air a dhèanamh agus fòraman sònraichte eadar-lìon. Tha tòrr den airgead, faodaidh iad a 'tionndadh ris an dà inntinn agus taic-airgid. Tha e cudromach cuimhneachadh gu bheil a leithid de breithneachadh - chan seantans. Bha mòran dhaoine ainmeil a 'fulang bho ginteil tinneas, ach chan eil seo air stad dhaibh soirbheachadh nam beatha. Seinneadair Gregory Lemarchal, cleasaiche èibhinn Bob Flanagan (bha a 'fuireach suas gu 43 bliadhna) - tha iad seo dìreach cuid eisimpleirean air mar a tha a' fuireach agus a 'fàs le leithid breithneachadh. A thuilleadh air sin, stuth-leigheis nach eil a 'seasamh fhathast: cruinneil rannsachadh a dhèanamh air gine leigheas de cystic fibrosis anns na Stàitean Aonaichte. Ma tha, ge-tà, gus dèiligeadh le faireachdainnean aca doirbh, faodaidh sibh daonnan a 'sireadh cuideachadh bho eòlaiche-inntinn.