Cho dona hyperbilirubinemia: breithneachadh agus leigheas

Yellowing an mucous membranes, shùil sclera agus an craicionn bu chòir fios aig duine sam bith. Fios aig gach neach gu bheil na comharraidhean sònraichte neo-riaghailteachdan a chomharrachadh ann an obair cho cudromach mar bhuidheann a 'ghrùthan. Tha iad sin a tinneasan bu chòir an-còmhnaidh a bhith fo smachd le dotair. Chuireadh e an ceart breithneachadh agus stuth a dh'fheumar a leigheas. Aig ìrean nas àirde de bilirubin mar as trice a 'nochdadh yellowness. Cho dona hyperbilirubinemia cuideachd a tha coltach comharraidhean. Tha an aiste a mhion-sgrùdadh nas mionaidiche dè tha seo a 'ghalair a tha, dè tha na diofar adhbharan agus leigheas.

Mìneachadh air cho dona hyperbilirubinemia

Ann an smior bilirubin - a domblas dath, tha feart ruadh-bhuidhe dath. Riochdaichte le seo a dhaingneachadh anns haemoglobin bho erythrocytes a ghrod sgàth an involutive atharrachaidhean à grùthan ceallan, an dubh-chlèin, connective nèapraigean, agus smior cnàmha.

Cho dona hyperbilirubinemia tha neo-eisimeileach galar gabhail a-steach dath steatosis, sìmplidh Holem teaghlach, òg-rithist bhuidheach, neo-hemolytic bhuidheach teaghlach, bun-reachdail grùthan dysfunction, fuincseanach distention bhuidheach agus hyperbilirubinemia. Tha an tinneas a tha a dh'fhoillsich promezhayuscheysya no chronic obstructive bhuidheach, a chur an cèill daonna adha agus a structair cudromach gun aimhreitean. No, agus aig an aon àm comharraidhean follaiseach de cholestasis agus barrachd hemolysis.

Cho dona hyperbilirubinemia (code ICD 10: S 80 - General tinneasan agus porphine bilirubin metabolism) cuideachd a leanas còdan S 80,4 S 80,5 S 80,6 S 80. Mar sin encoded: Gilbert syndrome, Crigler syndromes, tinneasan eile - Dubin-Johnson syndrome roth agus syndromes, unadjusted bhriseas bilirubin metabolism.

adhbharan

Hyperbilirubinemia cho dona ann an inbhich sa chuid as motha de chùisean - tha an galar le teaghlach caractar, tha iad a 'craoladh le prìomh-seòrsa. Tha seo air a dhearbhadh le meidigeach chleachdadh.

Chan postgepatitnaya hyperbilirubinemia - èiridh mar thoradh air bhìorasach acute hepatitis. Tha e cuideachd na adhbhar an galar urrainn frithealadh mar a chaidh seachad gabhaltach mononucleosis, an dèidh ath-bheothachadh nan euslaintich a dh'fhaodadh eòlas comharraidhean hyperbilirubinemia.

Adhbhar a 'ghalair a tha a' fàilligeadh ann an iomlaid bilirubin. The Serum de nadur a 'meudachadh, tha dragh no a ghlacadh no a' gluasad a-steach e an adha bho plasma ceallan.

Leithid a tha an stàit a ghabhas ann an suidheachaidhean nuair a tha dragh ann an ceangal nan bilirubin agus glyukuropovoy acid, tha e furasta a thuigsinn buan no sealach gainnead an enzyme leithid glyukuroniltrapsferaza.
Na dòighean a tha air a chomharrachadh le hyperbilirubinemia Gilbert syndrome, Crigler-Najjar agus postgepatituyu hyperbilirubinemia. Roth syndromes agus Dubin-Johnson Serum bilirubin meudachaidhean mar thoradh air Buairidhean ekskrektsii dath ann an domblas canaliculi tro hepatocyte meamran.

Aggravating factaran

Cho dona hyperbilirubinemia, breithneachadh a dhearbhadh leis an fhìrinn gu bheil gu math tric tha e air a lorg ann òigeachd, foillsichidh urrainn comharraidhean aca airson iomadh bliadhna agus eadhon a bheatha. Ann fir seo, tha galar a lorg nas trice na boireannaich.

Tha clasaig foillseachadh an galar - yellowing an sclera, icteric dath a 'chraicinn dh'fhaodadh nochdadh ann an cùisean fa leth, chan eil an-còmhnaidh. Foillseachadh hyperbilirubinemia-chunbhalach a tha gu tric, ann an cuid de shuidheachaidhean, tha maireannach, nach eil a 'dol seachad.

Neartachadh bhuidheach dh'fhaodadh brosnachadh na nithean a leanas:

• pronounced corporra no nearbhach sgìths;
• exacerbation galar, biliary chlàir lesion;
• Dìonachd dhrogaichean;
• cnatain;
• Various obair-lannsa modhan-obrach;
• deoch-làidir a thòisicheas.

comharraidhean

Ach gu bheil an sclera agus an craicionn air a pheantadh ann an dath, euslaintich a 'faireachdainn heaviness h-àrd air an làimh dheis cheathramhach. Tha amannan ann nuair a thèid dragh a chur dyspepsia - a nausea, cur a-mach, le duilgheadasan stòl, dìth càil, barrachd flatulence anns a 'chaolan.

Foillsicheadh hyperbilirubinemia a dh'fhaodas coltas astenovegetativnogo tinneasan a foillsichidh mar trom-inntinn, sgìths, luath sgìths.
Air deuchainn, an dotair anns a 'chiad àite a' pàigheadh aire gu yellowing an sclera agus matte-bhuidhe cuideachd anns a 'chraicionn an euslaintich. Ann an cuid de chùisean, a 'chraicinn Chan eil Cuir buidhe. Liver palpated aig oir an costal bogha, agus chan urrainn a bhith a 'faireachdainn. Tha e a 'tachairt meudachadh beag ann an corp meud, an grùthan a' fàs bog agus euslainteach le palpation tha goirt. Tha an dubh-chlèin nach eil a 'fàs ann am meud. Mura nuair a tha cho dona hyperbilirubinemia a 'tachairt mar thoradh air galairean hepatitis. Postgepatitnaya hyperbilirubinemia cuideachd a 'tachairt an dèidh galaran gabhaltach - mononucleosis.

Syndrome cho dona hyperbilirubinemia

Airson cho dona hyperbilirubinemia gabhail a-steach seachd congenital syndromes ann an meidigeach a chleachdadh:

• Crigler-Najjar syndromes, seòrsa 1 agus 2;
• Dubin-Johnson syndromes;
• Gilbert syndrome;
• Roth syndromes;
• Baylera galar (ainneamh);
• Lucy-Driscoll syndrome (ainneamh);
• Teaghlach aois cho dona cholestasis - a cho dona hyperbilirubinemia (ainneamh).

Syndromes iad seo uile a 'tachairt air sgàth an metabolism de bilirubin, ma tha an ìre de unconjugated bilirubin anns an fhuil a tha a' meudachadh, a tha a 'cruinneachadh anns a' bodhaig. Conjugation de bilirubin a 'cluich pàirt chudromach ann an corp, a bha air leth puinnseanta bilirubin Tha atharrachadh gu-ìosal puinnseanta ann diglyukoronid - soluble compound (conjugated bilirubin). Saor an-asgaidh foirm bilirubin furasta penetrates an SÙBAILTE fabric air a chumail ann an mucous membranes, an craiceann air ballachan na fala, agus mar sin ag adhbhrachadh a 'bhuidheach.

Crigler-Najjar syndrome

US pediatricians Nayyar V. agus J .. Kriegler ann an 1952 a chomharrachadh ùr syndrome agus tha e air a mhìneachadh. Bha e air a ghairm Crigler-Najjar syndrome seòrsa 1. Tha seo a 'congenital mì-rian a tha an autosomal retsensivny oighreachd. Tha leasachadh na syndrome 'tachairt anns a' bhad anns a 'chiad uair a-thìde às dèidh a breith. Tha comharraidhean coltach an dà chuid a cheart cho tric chaileagan agus ghillean.

Tha pathogenesis an galar a tha air adhbhrachadh le dìth iomlan de enzyme leithid UDFGT (enzyme urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Nuair seo syndrome seòrsa 1 UDFGT tur às làthair, free bilirubin àrdachadh gu mòr, comharran ruighinn 200 Mol / L, agus fiù 's tuilleadh. Às dèidh a 'breith air a' chiad latha àrd permeability p. Blood-eanchainn a 'chnap-starra. Ann an eanchainn (glas a 'chùis), tha luath cruinneachadh de dath buidhe a' leasachadh kernicterus. Kordiamin deuchainn leis a 'breithneachadh air cho dona hyperbilirubinemia, phenobarbital - àicheil.

Bilirubin encephalopathy a 'leantainn gu leasachadh nystagmus, fèithean hypertonia, athetosis, opisthotonos, clonic is tonic convulsions. Tha piseach anabarrach bochd. Ann an às-làthaireachd a leigheas dian ann a 'chiad latha' s dòcha marbhtach. Tha an grùthan Chan eil atharrachadh aig autopsy.

Dubin-Johnson syndrome

Syndrome cho dona hyperbilirubinemia Dubin-Johnson Chaidh iomradh an toiseach ann an 1954. Frasan an galar a tha cumanta am measg luchd-còmhnaidh an Ear Mheadhanach. Men fo aois 25 bliadhna a tha ri lorg ann 0.2-1% de chùisean. Oighreachd a 'tachairt ann an autosomal prìomh dòigh. Tha seo a 'syndrome pathogenesis a tha co-cheangailte ri aimhreit ann an còmhdhail gnìomhan hepatocyte bilirubin agus bhon e mar thoradh air neo-chunbhalachd Còmhdhail ATP-eisimeil meamran cealla-siostam. Mar thoradh air, lìbhrigeadh bilirubin ann an domblas a bhriseadh, tha reflux de bilirubin ann am fuil an hepatocyte. Tha seo air a dhearbhadh leis an stùc an dath dùmhlachd ann am fuil dà uair a thìde aig àm an deuchainn a 'cleachdadh bromsulfaleina.

Morphological feart feart - an chocolate-dath an grùthan, far a bheil àrd cruinneachadh de garbh granular dath. Foillsicheadh an syndrome: yellowness cunbhalach no tachas-rithist, pian air an taobh deas anns na h-àrd cheathramhach, asthenic comharraidhean, dyspepsia, meudachadh air a 'dubh-chlèin, agus grùthan. A nochd an galair a dh'fhaodas a bhith aig aois sam bith. Tha cunnart ann às dèidh ùine-fhada a 'cleachdadh hormonal contraceptive àidseantan, a thuilleadh rè trom.

Diagnosing an galar stèidhichte bromsulfaleinovoy shampall aig holetsistografii rè slaodach excretion a-steach domblas coimeas àidseant ann an àiteigin ann an gallbladder salachadh. Kordiamin ann diagnosing hyperbilirubinemia cho dona sa chùis seo chan eil e air a chleachdadh.

Total bilirubin Clàr-ìnnse Chan eil nas fhaide na 100 Mol / l, saor an-asgaidh agus conjugated bilirubin co-mheas tha 50/50.

Làimhseachadh a 'syndrome nach deach a leasachadh. Dùil-aoise syndrome nach eil buaidh air, ach bha càileachd bith ann an seo pathology worsens.

Cho dona hyperbilirubinemia - Gilbert aig syndrome

Oighreachail seo galar a tha as cumanta, innis mu dheidhinn ann am barrachd mionaideachd. Galar a chraoladh bho phàrantan gus clann a tha co-cheangailte ri uireasbhaidh de na gine, a tha an sàs ann an metabolism de bilirubin. Cho dona hyperbilirubinemia (ICD - 10 - E80.4) - eil dad mar Gillebrìde syndrome.

Bilirubin - aon den fheadhainn as cudromaiche domblas na stuthan-dath eadar-mheadhanach briseadh sìos haemoglobin a tha an sàs ann an còmhdhail de ocsaidean.

Meudachadh ìrean bilirubin (80-100 micromol / L), mòr cho lìonmhor neo-fala pròtain (neo-dhìreach) bilirubin a 'dol gu àm gu àm Foillsicheadh bhuidheach (mucous membranes, sclera, craiceann). Anns a 'chùis seo, an grùthan gnìomh deuchainnean, comharran eile a tha àbhaisteach. Ann fir, Gillebrìde syndrome 'S e 2-3 tursan nas cumanta na boireannaich ann. Airson a 'chiad uair urrainn nochdadh eadar aois trì gu trì deug bliadhna. Gu math tric a 'ghalair a tha an cois a h-uile beatha duine.
Le Gilbert syndrome tha fermentopaticheskie cho dona hyperbilirubinemia (dath gepatozy). Tha mar as trice air sgàth neo-dhìreach (unconjugated) bloigh domblas na stuthan-dath. Tha seo air sgàth gu ginteil easbhaidhean an grùthan. Tricead cho dona - gross atharrachaidhean ann an grùthan, a chur an cèill hemolysis a 'tachairt.

Comharraidhean Gillebrìde syndrome

Gillebrìde syndrome Chan eil pronounced comharraidhean, 'tachairt le glè bheag de na comharraidhean. Nithean dotairean nach eil a 'beachdachadh air na syndrome mar galair, agus seall e gus an tig feartan an-bheairt.

An aon foillseachadh sa chuid as motha de chùisean a tha ciùin bhuidheach salachadh coileanadh na mucous membranes, craiceann, sclera shùil. Comharraidhean eile no tlàth, no nach eil a 'tachairt aig na h-uile.
Eanchainn as ìsle tron ghabhas comharraidhean:

• laigse;
• dizziness;
• sgìths;
• cadal tinneasan;
• Insomnia.

Fiù 's nas tearc comharraidhean Gillebrìde syndrome - a dyspepsia (Losgadh)

• neo-làthaireachd a lùghdachadh no càil;
• belching searbh an dèidh ithe;
• losgadh-bràghad;
• searbh aftertaste ann am beul; ainneamh a cur a-mach, nausea;
• 'faireachdainn heaviness, ann an lànachd an abdomen;
• stòl abnormalities (no a 'bhuinneach-cuim);
• pian air an làimh dheis àrda gruamach cheathramhach cràdh caractar. Faodaidh a 'tachairt nuair mearachdan ann an daithead, a' mì-ghnàthachadh geur agus geir biadh;
• dh'fhaodadh gum bi meudachadh ann an grùthan.

Cho dona hyperbilirubinemia: leigheas

Mura h-eil co-cheangailte galaran na mionaich chlàir ann maitheanas dotair dreuchd daithead №15. Anns a 'geur-cheum, ma tha concomitant gallbladder tinneas, daithead №5 dreuchd. Special leigheas airson grùthan euslaintich nach eil feum air.

Feumail ann an suidheachaidhean sin, bhiotamain leigheas, a 'cleachdadh choleretic airgid. Agus nach eil feum air euslaintich a chumail sònraichte spà leigheas.
Electrical no tearmach leigheasan ann an grùthan, chan ann a-mhàin sam bith cha dean math, ach cuideachd a bhith a 'dèanamh cron. Tha piseach e gu math fàbharach. Euslaintich a tha comasach air a bhith ag obrachadh, ach tha e riatanach gus lùghdachadh na nearbh, cho math ri eacarsaich.

Cho dona hyperbilirubinemia agus Gilbert eil feum sònraichte a leigheas. Euslaintich a bu chòir a leantainn cuid de na molaidhean gus nach adhbharachadh acute Foillsicheadh an galar.

Clàr №5.

• Cead aca a chleachdadh: lag tì, sùgh, geire taigh càise, aran cruithneachd brot le brot lusan, beef, geire, bhrisg ghràinean, cearc, tiugh mheasan.
• Tha e toirmisgte a bhith ag ithe: hama, fìor-pastraidhean, Spinach, sealbhag, buaidh feòil reamhar, mustard, geir iasg, reòiteag, piobar, deoch-làidir, cofaidh dubh.
• Cumail - a tha gu tur a stad trom eacarsaich. Tha cleachdadh na cungaidh leigheis: anticonvulsants, antibiotics, anabolic cleachdaidh steroids, ma tha sin riatanach - analogues feise hormon, a tha air an cleachdadh airson leigheas hormonal buaireadh, cho math ri lùth-chleasaichean - gus cur ri coileanadh lùth-chleasachd.
• Tur a smocadh, ag òl deoch-làidir.

Ma tha thu eòlas comharraidhean bhuidheach, an dotair dòcha òrdaichidh grunn de chungaidh-leigheis.

• barbiturates Group - antiepileptic drogaichean a tha èifeachdach ann a bhith a 'lùghdachadh an ìre de bilirubin.
• Bile a 'ciallachadh.
• Means, a tha a 'toirt buaidh air obair a' gallbladder agus a ducts. Casg a chur air an leasachadh cholelithiasis, cholecystitis.
• Hepatoprotectors (dìon dhòigh dhìon an aghaidh milleadh hepatic ceallan).
• Chelators. Dhòigh air a bhith ag àrdachadh excretion de bilirubin bho Gut.
• Ìocshlaint enzymes gan cur an dreuchd le tinneasan dyspeptic (nausea, cur a-mach, flatulence) - cobhair cnàmhaidh.
• Phototherapy - dh'aithneachadh gu solas gorm lòchrain a 'dol gu sgrios maothraidh stèidhichte bilirubin. Gus casg a chur shùil uillt a dh'fheumas a bhith air a dhìon.

Tha cur an gnìomh na molaidhean sin, euslaintich a tha àbhaisteach ìrean bilirubin, comharraidhean a 'tachairt mòran nas ainneimhe.