Butterfly syndrome: epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa (EB), no mar a tha e air a ghairm, dealan-dè syndrome - tha seo math tearc mar dhìleab mì-rian. A 'chlann sin air an gairm clann le dealain-dè. Ma an ainm seo a tha sibh a bhith inntinneach comainn, ghalar fhèin Chan eil maiseach tlachdmhor. Gu dearbh, euslaintich le epidermolysis bullosa a 'cur seachad fad am beatha ann am peanas goirt. An t-adhbhar - an craiceann, lag mar sgiathan dealain-dè.

Gu mì-fhortanach, tha an galair "butterfly syndrome" nach urrainn a bhith air a disinfected. Oir tha e gu mòr an sàs anns an ginteil ìre. Leithid sin feumaidh clann cùram sònraichte: tur bog àrainneachd, aodach agus brògan. Anns an Ruis, seo incurable tinneas nach 'eil fiù' s a-steach anns an liosta de na galaran ainneamh. Ach, tha maoin shònraichte gus clann a chuideachadh Butterfly "Bella."

Gach bliadhna, tha tòrr airgid a thoirt seachad a tha a 'mhaoin, a' chlann a chuideachadh dòigh air choireigin aig a bheil tinneas "butterfly syndrome". Dealbhan-camara de dh'euslaintich Chithear anns an aiste seo, agus ann an saidheans meidigeach litreachas. Ach, tha fiosrachadh air epidermolysis bullosa nach d'fhuair ceart a sgaoileadh ann an Ruis agus dùthchannan CIS.

Disease "butterfly syndrome" Chan eil fios don phoball choitcheann. Faodaidh fiù 's beagan toinnte fhuaimneachadh a-ainm - epidermolysis bullosa. Ach, tha a 'chlann sin a tha air feadh an Ruis agus dùthchannan CIS. Tha gach aon de na h-euslaintich leis an aon duilgheadas: lighichean ionadail chan eil fhios agam ciamar a tha iad a 'dèanamh, a' breithneachadh 'S e "mu", agus chan eil an-còmhnaidh dìleas do na seòrsachan a' ghalair. Agus uaireannan a mhàthair fiù 's a' falach a 'chlann sin, a' dol gu am bàs air sgàth mì-chùram.

butterfly syndrome air a chomharrachadh le coltas daonna craiceann broth builgean. An crochadh air na builgeanan a tha na leanas sheòrsaichean Epidermolysis Bullosa (EB):

1. Simple. Tha e air a chruthachadh air an àrd raointean de chraiceann. Tha an craiceann thickens air an mine agus buinn an casan. Bubbles Faodar a chruthachadh fiù 's ann am beul.
2. Border. Tha e a 'nochdadh air an dermal-epidermal snaim. Ann an droch ghalair bubbles urrainn nochdadh air ballachan an slugan, na caolain, agus genitourinary chlàir.
3. Caithteach. Bubbles a 'nochdadh air an glùinean, làmhan, uilnean, mucous membranes, buaidh a thoirt air an slugan, duilgheadasan a' fàs agus beathachadh. Tha an seòrsa seo cuideachd air a chomharrachadh le measgachadh de corragan agus òrdagan.

Syndrome butterfly - mar thoradh air mì-stèidhicheadh na pròtain ann an craicionn, no a h-aonais. Cuideachd adhbhar a 'ghalair a dh'fhaodadh a bhith gun ullachadh gine mutation.

Aig àm breith, an craicionn pàiste tinn slipping mar an craicionn nathair. Gu dearbh, tha seo ag adhbharachadh clisgeadh-bhualadh ann an mhàthair. Tha mòran dìreach a dhiùltadh tinn clann a tha fhathast ann an uàrd màthaireil. Ach tha an cothrom mair an leanabh leis an tinneas epidermolysis bullosa ann an dachaigh-cùraim chloinne a tha cha mhòr a neoni. Mhòr-chuid de chloinn a bhàsaich ann an cùram ceàrr. Às dèidh na h-uile, a 'chlann sin a dh'fheumas làimhseachadh gu faiceallach.

As duilghe ùine euslaintich ann - tha seo a 'aois suas gu 3 bliadhna. Mean air mhean, leis an làimh dheis cùram, craiceann coarsens. A 'chlann bheag an uair a' feuchainn ri snàgail uile feannadh glùinean agus a làmhan. Skin builgeanan agus rùsgadh dhe dheth, ag adhbharachadh pian. Clann mar sin chan urrainn fiù 's crathadh làmhan mar dhuine cumanta. Le bhith a 'fàs suas, iad mean air mhean ag ionnsachadh iad fhèin a dhìon. Aig aois 3 bliadhna de bheatha a 'fàs nas fhasa.

Ach, euslaintich le droch riochd Epidermolysis Bullosa làitheil a 'fulang droch pian agus tachas fhèin, a bhios a' cuideachadh eil fiù 's antihistamines. A thuilleadh air sin, a h-uile trì làithean, feumaidh iad fhulang riatanach agus cràidhteach lotan. A 'chlann sin, mar a h-uile eile terminally tinn, a tha sònraichte. Tha iad iongantach a shùilean, 's dòcha bho seo urrainn dhuinn cur suas pian, chan urrainn dhuinn a thuigsinn.