Felty aig Syndrome: comharraidhean, breithneachadh

Fo Felty syndrome a 'toirt iomradh air na dhuilgheadas rheumatoid tinneas nan alt, a tha a' tachairt ann an dìreach 1% de na h-euslaintich leis an tinneas. Fever, fèithean atrophy, stuth-dhath agus susceptibility airson tinneasan gabhaltach nàdar - uile de na factaran sin mar as trice a 'dol còmhla Felty syndrome. Pathology breithneachadh a tha stèidhichte air eachdraidh rheumatoid tinneas nan alt, na deatamach Buinidh lann crìochan. Làimhseachadh gabhail a-steach buidheann de corticosteroids, splenectomy. Airson ùine fhada a pathology a chomharrachadh le cinnt nàdar agus an clionaigeach dealbh. Ann an 1929, AP Felty iomradh air an tinneas. Riamh bho chaidh an galar eadar-dhealaichte mar neo-eisimeileach nosology.

Felty syndrome: dè a th 'ann?

Tha an tinneas a tha air a mhìneachadh leis an làthair de thrì mar-aon pathologies: an rheumatoid tinneas nan alt, leudachadh an dubh-chlèin , agus leucopenia (ìosal cheallan fala geal). Mar as trice tha seo a 'syndrome bhreithneachadh ann an daoine nas sine na 40 bliadhna, mar as trice ann an fhèill feise.

Eòlaichean a 'moladh gu bheil bunait an galar a tha autoimmune phròiseas. Tha e a 'dol air adhart le com-pàirt dìreach lymphoid nèapraigean agus às dèidh cruthachadh dìon complexes thuilleadh sònraichte antibodies. Pathology dh'fhoillsich mar neutropenia le àithnteil lùghdachadh ann an aghaidh galaran a 'chuid as motha, agus nuair a bhios iad a' tachairt - gu cruaidh. Agus an-diugh tha e na splenectomy (toirt air falbh an dubh-chlèin) a tha aithnichte a-mhàin modh èifeachdach de leigheas.

Felty aig syndrome air a chomharrachadh le mòr-iomadachd, gu tric atypical. Tinneasan dòcha ron grunn bhliadhnaichean (5 gu mu 10) galairean mar a theirear rheumatoid polyarthritis le eadar-sàs ann am pròiseas pathological interphalangeal altan, le caochladh ìrean de cho dona.

Air an làimh eile, a 'mhòr-chuid de dh'euslaintich le breithneachadh seo air an dearbhadh le àbhaisteach Foillsicheadh connective maothraidh. Dh'fhaodadh seo a bhith fiabhras, a 'cruthachadh subcutaneous nodules, myocarditis, call cuideam, poliserozita.

Na prìomh adhbharan a

Tha etiology a 'ghalair a th' neo-aithnichte. Neo-uile euslaintich le breithneachadh air "rheumatoid nan alt" Tha seo a leasachadh pathology. Ann an smior-cnàimh fallain neach a tha a 'sìor dhèanamh le cheallan fala geal. Euslaintich le seo syndrome, a dh'aindeoin coimeasach ìseal cuairteachadh, tha leukocytes a chruthachadh cuideachd. Faodaidh iad a 'cruinneachadh ann an cus suimean ann an dubh-chlèin.

Dè soidhnichean còmhla Felty aig syndrome ann an inbhich?

• Articular syndrome (alt beag altan).
• Cur meud an grùthan.
• Farsaing lymphadenopathy (bhreithneachadh ann an 50% de chùisean).
• Tha an àrdachadh ann an dubh-chlèin adhartach meud (mar a chaidh a shuidheachadh le palpation).
• Polyneuropathy.
• Dhath air a 'chraicionn, an creuchdan ann an Shins.
• Sgaoilte sgamhain ùrachadh fibrosis.
• Rheumatoid nodules.

A h-uile feartan gu h-àrd ga dhèanamh comasach a 'breithneachadh Felty aig syndrome. Bidh na comharraidhean a h-uile h-euslaintich a tha a shealltainn eadar-dhealaichte. Mar eisimpleir, uaireannan a 'meudachadh an dubh-chlèin a tha a' beachdachadh a-mhàin anns na h-ìrean galair leasachadh.

breithneachadh

Tha a 'bhunait airson a' chuairt dheireannach dearbhadh an clionaigeach breithneachadh an aon àm air measgachadh de splenomegaly agus rheumatoid lòinidh. Blood deuchainn air a chomharrachadh le anemia, leukopenia, neutropenia. Tha immunoassay mar as trice detects RF àrd titers, an CEC, an làthair antinuclear antibodies. A rèir toraidhean myelogram myeloid smior hyperplasia thèid a lorg le gluasad a dh'ionnsuidh immature ceallach eileamaidean. Instrumental dòighean rannsachadh (MRI, CT, deuchainn sàr-fhuaim an altan) nas coltaiche a bhith a 'toirt seachad beagan fiosrachaidh. Felty syndrome a tha anabarrach cudromach-dhealachadh a dhèanamh le cirrhosis agus sarcoidosis.

Prionnsapalan bunaiteach leigheas

Therapy, sa chùis seo gabhail a-steach dòigh choileanta. Rheumatoid tinneas nan alt a làimhseachadh mar nì coitcheann. Leigheas-chùrsach galaran, agus nan alt gabhail a-steach drogaichean a chuideachadh lòinidh ( "Azathioprine", "MTX").

Euslaintich le droch ghalairean thathar a 'moladh a dhèanamh gach seachdain steallaidhean a' bhàillidh, a tha a 'brosnachadh granulocyte cholonaidh. Tha e a 'meudachadh an àireamh de cheallan fala geal.

Basic dhrogaichean Dh'fhaodadh gun lughdaich symptomatology a tha an cois nan alt, Felty syndrome dìreach. gabhail a-steach Nam measg tha: "Methotrexate", "Penicillamine".

Glucocorticoids tha èifeachdach ann a-mhàin àrd dosages. Mura bheil, tha e a 'meudachadh cothrom air relapse. Air an làimh eile, fada cleachdadh glucocorticoids a dh'fhaodas leasachadh intercurrent ghalairean.

Tha na slatan-tomhais airson èifeachdas leigheas:

• Meudachadh air an àireamh de granulocytes gu 2000 / mm.
• Lùghdachadh ann an tricead de ghalaran gabhaltach air nàdar.
• Lùghdachadh fiabhras ionnsaighean.
• Lùghdachadh ulcers air a 'chraiceann Foillsicheadh.

Nuair a tha ionad a 'moladh?

Ciamar eile a tha thu a 'faighinn thairis air Felty syndrome? Leigheas le obair-lannsa a 'moladh ma drogaichean leigheas a bha neo-èifeachdach no air sgàth adhbhar sam bith, tha e contraindicated. Sa chùis seo, tha e mar as trice a 'cheist splenectomy. Tha e cudromach cuimhneachadh gu bheil 25% de chùisean de neutropenia recurs dèidh modh-obrach seo.

Fo splenectomy a 'ciallachadh obair-lannsa, nuair a tha an dotair gu tur no ann am pàirt air falbh, an dubh-chlèin. An-diugh, tha dà comasan a leithid sin de mhodh: laparoscopic agus fosgailte splenectomy.

Laparoscopy air a coileanadh a 'cleachdadh coitcheann anesthesia. Anns a 'chùis seo, a' gabhail a-steach obrachadh iarrtas tana ionnstramaid le camara air a 'cheann, a tha ris an canar laparoscope. Tha an lannsair a 'dèanamh grunn beag a ghearradh ann an abdomen tro toirt a-steach innealan airson deuchainnean às dèidh sin. Tha ath-bheothachadh na h-ùine, mar riaghailt, chan eil feum air mòran ùine.

Fosgailte splenectomy gabhail a-steach mòr toll gu h-ìosal an-aisnichean, tro bheil an lighiche air falbh, an dubh-chlèin. An dèidh a toirt air falbh a 'chuirp an corp air comas a shìoladh a-mach bacteria agus bho bhìorasan an fhuil air a lùghdachadh gu mòr.

ghabhas dhuilgheadasan

Dhuilgheadasan a tha anabarrach tearc galar agus dh'fhaodadh foillsichidh fhèin ann an riochd briste an dubh-chlèin, a 'leasachadh mar a theirear portal bruthadh-fala àrd, mionaich dòrtadh fala, trom a' sruthadh àrd ghalaran-gabhail.

co-dhùnadh

Felty aig syndrome - an ìre mhath tearc tinneas, ach caran de dhuilgheadas fad buidheann de pathologies tha an-diugh a tha a bhreithneachadh ainneamh. Chan eil seo a 'ciallachadh gun urrainn dhuinn dearmad a làimhseachadh agus nach eil ri shireadh teisteanas iomchaidh cuideachadh gus an dotair. Bun-comharraidhean bu chòir fios a h-uile duine agus a bhith na adhbhar airson a bhith a 'sireadh comhairle bho speisealta. A chaochladh, a 'meudachadh cothrom air crìonadh de coitcheann stàite agus a' leasachadh gu leòr cunnartach a dhuilgheadasan slàinte, a tha a 'gabhail a-steach rupture an dubh-chlèin a shàbhaladh. Tha an aon leigheas èifeachdach roghainn a-nis aithnichte mar splenectomy.

Tha sinn an dòchas gu bheil a h-uile fiosrachadh a thoirt seachad ann an artaigil seo air a 'chuspair a bhiodh air leth feumail dhut. Fuirich fallain!