Erdheim tinneas - dè a pathology?

Ged a-leighis a 'leasachadh gu luath, mòran ghalaran nach deach a sgrùdadh gus an deireadh. Tha cuid dhiubh air an ainmeachadh Chan eil cho fada bho chionn. Uime sin, dàta air cuid pathologies aig an ìre seo chan eil gu leòr. An e eisimpleir Erdheim tinneas. Àmhghar fosgailte a-mhàin ann an XX linn. Tha e tearc ghalair, agus mar sin chan eil e comasach a dhol air adhart gu sgrùdadh domhainn seo galar. Tha adhbharan agus pathogenesis de na tinneasan unknown gu deireadh. A dh'aindeoin sin, tha grùnn de ghalaran. Tha iad uile gu gnìomhach a 'sgrùdadh. Gu ruige seo, chan eil ach 500 ainm na galaran an t-saoghail. Bho pathology thathar a 'beachdachadh tearc, chan eil e an-còmhnaidh furasta a chomharrachadh.

Dè an galar Erdheim?

Airson a 'chiad uair air an tinneas, fhuair e ainmeil ann an 1930. Chaidh fhosgladh saidheans Uilleam Chester agus a neach-teagaisg - Jacob Erdheim. Bha iad ag obair còmhla air an sgrùdadh seo a 'ghalair. Mar sin tha an galar canar gu tric a syndrome Erdheim Chester. A rèir an dàta, a tha a 'stiùireadh a chruinneachadh thairis air na bliadhnaichean, a' pathology tha nas cumanta ann an fir. Anns a 'chuid as motha de chùisean, air an tinneas a' chiad ga shealltainn fhèin ann an aois 50 bliadhna. A dh'aindeoin sin, tha grunn de chùisean galarachd am measg clann. Comharraidhean galair eadar-dhealaichte. As tric, a leanas clionaigeach Foillsicheadh tachairt: galar cnàmha, tinneasan eanchainn agus an t-siùcair insipidus. Galar (syndrome) Erdheim-Chester a chomharrachadh le in-shìoladh diofar bhuidheann nèapraigean nelangergansovymi histiocytes. Ceallan sin a bhuineas do na co-phàirtean an siostam-dìona. Mar as trice, tha iad a 'dìon gnìomh. Ach tha unmotivated bhreacan, cuir histiocytes, mar thoradh air buaidh a thoirt air diofar iad na buill-bodhaig ann an seo pathology.

Erdheim galar: galar comharraidhean

Tha an dealbh seo clionaigeach tearc syndrome dh'fhaodadh a bhith eadar-dhealaichte. Tha e an crochadh air a bheil buill a chaidh a bhualadh le histiocytes. Ann an cha mhòr a h-uile cùis Erdheim tinneas dh'fhoillsich le atharrachaidhean ann an cnàimhneach, siostam nearbhach agus craiceann. Am measg nan comharraidhean seo galar Faodar iomallach bhrisidhean a leanas:

• Osteosclerosis periosteum. Tha seo a 'foillseachadh a tha an làthair anns a' mhòr-chuid de dh'euslaintich. A dh'aindeoin sin, sa mhòr-chuid de shuidheachaidhean, chan eil seo na chomharra dragh a chur air na h-euslaintich. Chan eil ach bloigh de dhaoine a 'fulang le tinneas seo,' gearan gu pian ann an làrach an lesion.
• Exophthalmos. Tha seo a 'ghalair comharraidhean a leasachadh mar thoradh air a' chùis an àite a tha air cùlaibh an eyeball. Cuideachd lionmhorachd de histiocytes faodaidh dlùthadh na optic nearbh agus na fèithean. Mar sin, ann an cuid de dh'euslaintich a tha mar chomharra diplopia. Nithean euslaintich aithris lùghdachadh ann an lèirsinneach acuity.
• Histiocytic in-shìoladh de na buill-bodhaig endocrine. Foillsicheadh S e leasachadh an t-siùcair insipidus (tart, polyuria), mheatabolaig mì-rian.
• Dealan-uisge agus uteronefroz. Tha iad sin a comharraidhean a leasachadh mar thoradh air dlùthadh de histiocytic maothraidh an àra agus ureters.
• Chaill na cuairt-fala siostam agus na sgamhanan.
• Xanthelasma (geir) air an sgàile- sùla agus xanthoma. Neoplasms urrainn a bhith suidhichte air feadh a 'chuirp.

Breithneachadh Erdheim syndrome

Suspect Erdheim-Chester galair e doirbh air sgàth a 'tachairt tearc agus tha àireamh mhòr de Foillsicheadh a dh'fhaodas tachairt le pathologies eile. As tric, bu chòir aire a thoirt don measgachadh de comharraidhean leithid proptosis agus pian anns na cnàmhan, a thuilleadh air an leasachadh mean air mhean agus tart polyuria. Foci in-shìoladh Faodar a lorg le X-ghathan na casan, claigeann. Cuideachd, nuair a bha an tinneas a tha fo amharas, a biopsy air a coileanadh buidhnean a tha a 'fulang neo-àbhaisteach air in-shìoladh. A bharrachd, tha e a 'coileanadh deuchainn fundus, CT agus MRI an retroperitoneal àite. Ma tha air a dhèanamh a biopsy cutaneous Foillsicheadh pathological sgìrean (xanthomas). Urrainn dearbhadh gun aithnichear le ginteil sgrùdadh.

Dòighean-obrach airson leigheas galar Erdheim

Airson rannsachaidh leigheas bu chòir a bhith anns a 'bhad an dèidh breithneachadh: Erdheim tinneas. Làimhseachadh seo tinneas an-dràsta air a lùghdachadh gu cumail "interferon". medicament dòs an crochadh air meud foci air in-shìoladh. Bho chionn ghoirid a chur an gnìomh dhrogaichean "vemurafenib", a tha an inhibitor an mutant protooncogene. A thuilleadh air sin, a rèir an clionaigeach, shamhla therapy. Galar piseach a 'crochadh air an ìre de sruth phenomena. Exophthalmos agus chaill na siostam analach thathar a 'meas mì-fhàbharach soidhnichean.