Dè an Kalman syndrome? Kallman aig Syndrome: symptomatology, breithneachadh agus a 'làimhseachadh sònraichte

"Breaking" aon gine a dh'fhaodas fìor dhroch ghalar, an leigheas gu tur do-dhèanta. Air aon dhiubh seo tha pathologies Kallman aig syndrome. Syndrome seo sa mhòr-chuid a 'tachairt ann an daoine, ged female riochdairean uaireannan ga fhaighinn cuideachd.

Seanalair iomradh air an tinneas

Kallman aig syndrome - a ginteil abnormality a tha a chraoladh mar autosomal recessive, autosomal làmh an uachdair agus X--cheangailte gine.

Chomharrachadh tinneas tinneasan na hypothalamus agus pituitary gland. Anns a 'chiad ceàrr a' dèanamh a 'saoradh a' bhàillidh. E, ann an tionndadh, a 'cuideachadh gus lùghdachadh a dhèanamh ann an gonadotropin pituitary gland. Tha àbhaisteach obrachadh gonads mar sin a 'fàs eu-comasach.

Tha adhbharan tinneas leasachaidh

Kallman syndrome - a ginteil tinneas a dh'fhaodas a bhith air adhbharachadh le rud sam bith. Tha bun-adhbhar tinneas a tha a 'ceangal ceàrr fireann agus boireann ceallan aig àm conception. 'S e sin, ann an aon de na ceallan agus tha a "briste" ghine a' toirt àrd coltachd tuilleadh Foillsicheadh a 'ghalair ann an clann.

Nàdarrach, a 'crìonadh de ginteil càileachd an kernel faodar a' toirt buaidh air taobh a-muigh na factaran. Tha a 'phrìomh dhiubh a tha an suidheachadh àrainneachdail. Leanmhainneach a dh'aithneachadh gu ceimigean dòcha cuideachd adhbharachadh diofar mùthaidhean. Kallman syndrome urrainn foillsichidh fhèin glè a chur an cèill gu soilleir ann, beag no claonaidhean bhon àbhaist.

symptomatology a 'ghalair

Riochdachadh le tinneas Tha comharraidhean sònraichte, mar sin tha e furasta aithneachadh bho pathologies eile. Ma tha euslainteach a lorg Kallman aig syndrome, comharraidhean measg faodaidh:

• Incomplete inbhidheachd. Uaireannan tha e cha mhòr gu tur neo-làthaireach. Mar eisimpleir, daoine a chomharrachadh tuaiream beag de testicular - ach 3 ML (mar as trice bu chòir dha a bhith 12 ML).
• Hyperplastic agus lag dhath na scrotum.
• A chomharraichte hypoplasia an Bod agus an prostate gland.
• Sgaoileadh adipose maothraidh mar bhoireannach.
• Làn no pàirt neo-làthaireachd àrd-feise feartan. Mar eisimpleir, daoine a dh'fhaodadh a bhith a dhìth falt air a 'bhodhaig.
• Feise passivity.
• Malformations System: sgoltadh palate, sgoltadh bheilleag, Gothic speur.
• NEO-CHOMASACHD gus faicinn fàileadh. Mar so a 'blasad air tuigse a bh' ann fhathast.

Tha iad sin a comharraidhean dh'fhaodadh a bhith air a chur an cèill no mòr lag. Tha h-uile an crochadh air an ìre de abnormality ann an hypothalamus agus pituitary.

breithneachaidhean Feartan

Kallman syndrome (photos de dh'euslaintich chur gu sònraichte goireasan meidigeach chuspairean, a 'sealltainn eadar-dhealachaidhean soilleir ann an structar an corp male) Chan e gu math cumanta tinneas. Ach, a dhèiligeas iad a breithneachadh a bu chòir a bhith air aire shònraichte. Tha e a 'toirt seachad airson buileachadh a leithid sin de ghnìomhan:

1. 'Sgrùdadh bun-ìrean hormon anns a' chorp: estradiol, testosterone, prolactin, hormon fàis. Dearbh fada agus taisbeanach. Tha e air a chumail aig a 'char as lugha san t-seachdain.
2. A bharrachd rannsachaidh Cuidichidh eòlaichean eadar-dhealachadh an syndrome bho bun-reachdail dàil feise leasachadh.
3. Lorg ann an cugallachd a fàileadh. Tha seo ga dhèanamh glè sìmplidh, an t-euslainteach air a thoirt seachad stuthan (siabann, cùbhraidheachd), le làidir aroma. A rèir an t-suirbhidh a 'crìochnachadh: àbhaisteach air fàileadh fhaireachdainn ann an daoine no nach eil.
4. US dubhaig agus testis.
5. MRI an pituitary agus hypothalamus. A thuilleadh air sin, aig àm na deuchainne tomograph tha riatanach gus aire a thoirt don tumors sam bith anns a 'cheann a' s urrainn adhbharachadh coltas de na comharraidhean a mhìneachadh gu h-àrd.
6. A 'cruinneachadh eachdraidh teaghlaich. Bhon a thoirt pathology tha sealbhaichte, a 'faotainn fiosrachaidh mu chùisean a' ghalair ann an euslainteach teaghlach a bhios ga dhèanamh comasach a 'lìbhrigeadh a' chuid as motha ceart breithneachadh.

Feartan leigheas

Bhon a chaidh an galar a tha ginteil, an sin cuidhteas fhaighinn air cha bhi e comasach. Ach, feumaidh an leigheas a dhèanamh. Dìreach an dèidh breithneachadh, an t-euslainteach air a rianachd testosterone. Tha modh-obrach air a dhèanamh ann am beagan mhìosan.

Air sgàth leithid leigheas Faodaidh proifeiseantaich a choileanadh ann an leasachadh an t-euslainteach coitcheann a staid slàinte, cur ri feise miann. A thuilleadh, verilizatsiya choileanadh. Às dèidh sin, dotairean leigheas a 'leantainn oirnn, ag amas air ais air a' chomasachd de ghinealach de inbheach spùtach. Anns a 'chùis seo, nach eil a chur an gnìomh agus testosterone gonadotropins.

Cuimhnich gur ma tha an duine a tha a 'fulang le "Kalman syndrome", an leigheas a bhios a dhèanamh beatha. Bidh e a 'cur ri cumail suas àrd-feise feartan agus nuadhachadh an ìre mhath àbhaisteach beatha. Ach, ma tha euslainteach le breithneachadh seo bidh Siuthad gu bheil clann, bu chòir dhaibh co-chomhairleachadh an-còmhnaidh a gintinneachd. Tha an cunnart a bhith aig an leanabh le coltach pathology fhathast gu math àrd. Anns a 'chòrr - le beagan de na comharraidhean agus ceart leigheas - an t-euslainteach a dh'fhaodas fìor àbhaisteach beatha.

A thaobh bacadh a chur air, tha e cha mhòr nach eil ann. Nàdarrach, tha e ion-mhiannaichte a sheachnadh fheadhainn nithean a dh'fhaodadh iad a bhith "fois" gine. Fuirich fallain!