Phosphate t-siùcair: adhbharan, comharraidhean, breithneachadh, leigheas

Anns an latha an-diugh an t-saoghal cha mhòr a h-uile pàrant a tha mothachail air seo galar, mar a tinneas. Air an fheum airson a bhith a 'bacadh seo galar a' cumail an gach pàiste aig an dotair anns a 'chiad mìosan leanabh beatha. Tinneas 'toirt iomradh air galaran a fhuair leasachadh air sgàth gu leòr cholecalciferol - stuth ris an canar Vitamin D.

Ach, ann an cuid de chùisean ann an clann fìor òg tha comharraidhean galair, a dh'aindeoin a 'cumail ri na ceumannan bacaidh. Ann an leithid de shuidheachadh a bu chòir amharas tinneas leithid phosphate an t-siùcair. Eu-coltach ri tinneas, an galar a 'buntainn ri ginteil pathologies. Uime sin, tha e nas miosa tinneas agus feum fhada ioma-fhillte a leigheas.

Dè an t-siùcair phosphate?

Mar sin tha buidheann de ginteil galaran co-cheangailte ri bacadh a mèinnearach metabolism. Ann eile pathology ghairm Vitamin D-dhìonach tinneas. Prìomh-seòrsa phosphate an t-siùcair a 'tachairt ann mu 1 leanabh a-mach à 20,000 leanaban naoidheanan. Chaidh an galar a tha air a mhìneachadh an toiseach ann an 1937. An dèidh sin thionndaidh e a-mach gu bheil cruthan eile de ginteil abnormalities. As tric, tha an t-siùcair phosphate lorg tràth ann an làithean òige. Tha e a 'tarraing aire phàrantan Gait dragh agus Distortion de chnàimh.

Nithean foirmean galar a tha an cois mheatabolaig tinneasan eile. Uaireannan tha an galar asymptomatic agus faodaidh a-mhàin aithnich e le deuchainnean obair-lainn. Tha an tinneas a tha air an seòrsachadh le fhuair tinneas, hypoparathyroidism agus eile endocrine abnormalities. Làimhseachadh bu chòir amalaichte aig aois òg.

Tha adhbharan tinneas

Tha bun-adhbhar phosphate t-siùcair tha bristeadh ann ginteil structar. Mùthaidhean a tha sealbhaichte. Giùlain an gine neo-àbhaisteach urrainn a bhith an dà chuid boireannaich is fireannaich. Tha mutation 'tachairt ann an X-chromosome co-cheangailte, a tha làmh an uachdair. Ann an cuid de shuidheachaidhean, faodar an t-siùcair phosphate fhuair. Tha e a leasachadh san tumors de mesenchymal maothraidh, a stèidheachadh ann an utero. Anns an pathology Canar "oncogenic tinneas."

Galar a 'buntainn ri buidheann tubulopathy - tinneasan na dubhagan. Seach mèinnirean lùghdachadh reabsorption ann an proximal tubule, a 'leasachadh deficiency de phosphorus anns a' chorp. A thuilleadh air sin, thèid dragh a chur innidh mucail comas. Mar thoradh air sin, tha atharrachaidhean ann an mèinnearach buill nan cnàimh maothraidh. 'S tric a bhriseas osteoblast gnìomh. Men seachad pathologically atharraichte gine a-mhàin nigheanan, agus na boireannaich - a 'chlann an dà chuid bharraigh. Mar riaghailt, tha a 'nas miosa an galar na balaich ann an caileagan.

Seòrsachadh de phosphate an t-siùcair ann an clann

Tha grunn riochdan a 'ghalair, eadar-dhealaichte ann an ginteil agus slatan-tomhais clionaigeach. As trice a thèid a lorg X--cheangailte hypophosphatemic tinneas, aig a bheil làmh an uachdair pàtran oighreachd. Ach, tha seòrsa eile de pathology. Tha an seòrsachadh gabhail a-steach an riochd a leanas a 'ghalair:

1. X co-cheangailte ri prìomh-seòrsa phosphate an t-siùcair. Tha e air a comharrachadh le atharrachaidhean PHEX gine, a tha a 'iompachadh an endopeptidase. Tha seo a 'enzyme a tha uallach airson an còmhdhail de dhiofar mèinnirean tro dubhaig agus caolan ion channels. Seach ghine seo mutation phròiseas leigeas às an astar, a 'toirt a' tighinn gu fàilligeadh le phosphate ions anns a 'chorp.
2. X--cheangailte recessive. Chomharrachadh CLCN5 mutation de ghine a iompachadh pròtain uallach airson obrachadh clòrain ion channels. Mar thoradh air an uireasbhaidh briseadh còmhdhail de stuthan tro bhith a 'meamran an dubhaig tubules. Giùlain an seòrsa seo de pathology urrainn a bhith an dà chuid boireannaich is fireannaich. Ach, tha an galar ann dìreach anns na balaich.
3. Autosomal prìomh pàtran phosphate an t-siùcair. Tha e co-cheangailte ri ginteil mutation ann chromosome 12. Seach osteoblastan riutha pathological ghaoid tha iomallach pròtain a 'brosnachadh phosphate a thoirt bhon chorp. Tha pathology air a chomharrachadh le ìre mhath ciùin, mar an aghaidh a 'X co-cheangailte ri foirm.
4. Autosomal recessive. Rare. Chomharrachadh DMP1 lochdach gine suidhichte ann chromosome 4. Tha e iompachadh pròtain a tha uallach airson leasachadh na chnàimh agus dentin.
5. Autosomal recessive, leis an naidheachd calcium ann an maistir. Dh'èireas air sgàth an gine ghaoid suidhichte air chromosome 9 agus an urra ris a 'sodium-eisimeil dubhaig channels.

A bharrachd air na foirmean seo air phosphate t-siùcair, tha seòrsachan eile de pathology. Tha cuid a sheòrsachan an galar air nach deach a sgrùdadh gus a nis.

Caochlaidhean eadar tinneas an t-siùcair agus phosphate

Tinneas an t-siùcair agus phosphate ann an cloinn - 'se seo nach eil buileach an aon rud, ged a tha an dealbh clionaigeach a' ghalair a tha cha mhòr co-ionann. Tha eadar-dhealachaidhean eadar na pathologies ann an etiology agus uidheam leasachaidh. Àbhaisteach tinneas - fhuair e tinneas co-cheangailte ri dìth cholecalciferol. Stuthan seo a dhèanamh ann an craicionn fo bhuaidh na ghrèin. Breithneachaidh tomhas de Vitamin D air a dhèanamh a ghabhail air gach latha a 'chloinn uile mìos bho 1 gu 3 bliadhna, ach a-mhàin an t-samhraidh. Air sgàth fàilligeadh cholecalciferol calcium dragh a chur air a 'phròiseas chiad sreath. Mar thoradh air an leasachadh cnàimh deformation.

Eu-coltach ris an t-siùcair phosphate e gu bheil e a 'toirt iomradh air congenital tinneas. Nuair seo pathology dragh a chur chiad sreath mèinnirean ann an dubhaig, gu sònraichte ann - an phosphates. Ann an cuid de shuidheachaidhean, tha calcium deficiency. Air sgàth bhrisidhean an mèinnearach composition à cnàimh maothraidh pathologies mar comharraidhean. An diofar eadar urrainn dhaibh a stèidheachadh a-mhàin an dèidh an obair-lann breithneachadh.

Hypophosphatemic tinneas ann an naoidheanan: comharraidhean

Comharraidhean a 'ghalair a tha mar as trice a bhreithneachadh rè an dàrna bliadhna de bheatha. Ann an cuid de shuidheachaidhean, tha hypophosphatemic tinneas ann an leanabain. Comharraidhean a ghabhas a bhreithneachadh ann an leanabachd - a fèitheach hypotonia agus buill giorrachadh. Tha a 'phrìomh clionaigeach Foillsicheadh tha:

1. Deformation an cas-altan.
2. O cumadh-curvature an ìsle-oirean.
3. Fàs retardation ann an clann - a 'fàs follaiseach às dèidh 1 bliadhna.
4. Thickening an dùirn agus asnaichean maoth-chnàimh - "rachitic làmh-fhailean, agus grìogagan."
5. Pain ann an cnàmhan an droma agus pelvis.
6. Milleadh na fiacail cruan.

As tric a 'phrìomh ghearan de na pàrantan' se gu bheil an leanabh a chasan a 'lùbadh. Le adhartas a 'ghalair a tha nas buige na cnàmhan - osteomalacia.

Breithneachadh air phosphate agus tinneas an t-siùcair

Airson lorg abnormalities, a dhèanamh sgrùdadh air a 'biochemical composition fala. Tha e fa-near hypophosphatemia. an ìre de calcium ann an 'mhòr-chuid de chùisean àbhaisteach, uaireannan - lùghdachadh. Aig àirde tinneas a tha àrdachadh de saillte phosphatase. Nuair X-ghathan follais osteoporosis agus cnàmhan a 'fàs sòn bhriseas. Anns a 'maistir air a chomharrachadh air tuaiream mòr den phosphates. Uaireannan tha urinary calcium.

Làimhseachadh tinneas an t-siùcair agus phosphate

Airson leigheas phosphate an t-siùcair a chleachdadh dòsan mòra de cholecalciferol. Ann an cuid de shuidheachaidhean, air a shealltainn calcium leasachaidhean. Bi cinnteach gu 'cleachdadh chungaidh-leigheis anns a bheil phosphorus. Gus piseach a thoirt air cor nan òrdaichte agus bhiotamain mèinnearach leasachaidhean. Nam measg, "Vitrum" drogaichean "Duovit", "Alphabet" agus mar sin air. D.

Nuair cèill curvatures na cnàmhan a shealltainn gluasad-cuirp, corporra therapy agus obair-lannsa. Bu chòir comhairle a shireadh podiatrist.

Bacaidh air ceuman agus Aimsir

Airson ceuman casg gabhail a-steach sgrùdaidhean dotair- chloinne agus lighiche-lannsair, a 'coiseachd ann an àile ùr, a chur an dreuchd Vitamin D bhon chiad mhìos de bheatha. Ma tha an teaghlach tinn phosphate bu chòir an t-siùcair tro ginteil deuchainnean ann utero seirbheis. Fàisneachd a 'mhòr-chuid fàbharach le deagh àm leigheas.