An autoimmune S e tinneas thrombocytopenic purpura

Airson a 'chiad uair an autoimmune thrombocytopenic purpura, a chaidh a mhìneachadh ann an 1735 Verlgofa a' faicinn a 'ghalair ann an deich bliadhna a' nighean. -Dràsta fo ainm seo foirm còmhla autoimmune thrombocytopenia, adhbhar autoaggression aig a 'fàilligeadh. Nochdaidh iad hemorrhagic diathesis le iomallach deficiency de pleiteagan. Riarachadh geur agus chronic foirm a 'ghalair.

adhbharan

Dian thrombocytopenic purpura fulang mhòr-chuid clann eadar aois 2 gu 9 bliadhna. Thrombocytopenic purpura ann an clann a tha air a chomharrachadh le obann nochd luath agus ath-bheothachadh. Leasachadh clionaigeach Foillsicheadh gu tric a 'brosnachadh bhìorasach galar na h-àrd analach chlàir no cnàmhach chlàir. Ann an 10% de na galaran co-cheangailte ri leasachadh varicella bhìoras, Epstein-Barr bhìoras, banachdaich, BCG immunotherapy. Platelet sgrios air sgàth an dìon freagairt an-bheairt seach an gnìomh a 'bhìoras.

Tinneasan cruthan thrombocytopenia mairsinn nas fhaide na 6 mìosan an canar idiopathic thrombocytopenic purpura. Tha adhbhar a 'ghalair a th' neo-aithnichte. Thrombocytopenic purpura gu tric a 'tòiseachadh ann an òigeachd, inbhidheachd. Tuilleadh cumanta ann am boireannaich.

Clionaigeach Foillsicheadh nochdadh mean air mhean. Chomharrachadh le chronically-tric no ùine a 'chùrsa a' ghalair. Pathogenetic bunait galar a tha nas àirde agus air grad platelet sgrios le autoantibodies aghaidh.

clionaigeach dealbh

Air an craicionn euslaintich le comharraidhean microcirculatory dòrtadh fala mar sheòrsa punctate petechial broth beag subcutaneous hematoma, purpura air a 'bheòil mucosa. Chomharrachadh le bleeding de mucous membranes an sròn, càirean. Atharrachaidhean ann an craicionn tric a tha suidhichte air beulaibh uachdar an stoc, àrda is ìosal an-oirean. Mar as trice a 'cruthachadh mòr hemorrhage aig a' stealladh làraich. Uaireannan 's dòcha gum bi fuil a steach do'n sclera agus an Retina, bleeding bho cnàmhach chlàir. Ann boireannaich, tha hemorrhages ann an ovaries. Ann an droch cruthan tinneas dubhaig dòrtadh fala a dh'fhaodadh tachairt.

Thrombocytopenic purpura a dh'fhaodas cunnartach dhuilgheadasan leithid taomadh hemorrhage agus subarachnoid hemorrhage. Feart a tha deimhinneach cuff deuchainn-Konchalovsky tiller-LEED: cruthachadh hemorrhages ann an craiceann raointean dlùthadh. Lymph àiteachan, an grùthan agus an dubh-chlèin nach eil a leudachadh.

breithneachaidhean

Tha prìomh ghnìomh na lann 'S e a' lùghdachadh an àireamh de pleiteagan. fuil clotting nach eil ùine air an truailleadh. Heparin plasma air a bhith a mheudachadh. Ann an iomadh suidheachadh, air a dhearbhadh le àrdachadh de immunoglobulin Ma pleiteagan. An dèidh mòr dòrtadh fala a mhìneachadh acute hemorrhagic anemia.

leigheas

Ma 'fulang le thrombocytopenic purpura, leigheas euslaintich a' tòiseachadh le corticosteroids. Rè leigheas, euslaintich a 'faicinn àrdachadh cunbhalach ann an platelet cunntadh gus an iomlan maitheanas. Tha cion èifeachdas corticosteroids agus immunomodulators òrdaichte delagil. Le ineffectiveness de Tòraidh leigheas taobh a-staigh 6 mìosan a 'moladh a' coileanadh splenectomy.

Sgìre eile de leigheas - rianachd àrd-thomhas de immunoglobulin airson intravenous stealladh airson 5 làithean. Nan ullachaidhean inactivate antibodies a cheangal agus a thoirt air falbh bhìorasach, bacteria is eile antigens.

Ann an 80-90% de dh'euslaintich ann an ullachadh ath-bheothachadh a 'tachairt taobh a-staigh 1-4 mìosan. Ann an cuid de chùisean, thrombocytopenic purpura urrainn mairsinn suas ri 12 mìosan. Tha an tinneas a tha chronically relapsing: bleeding amannan seach le amannan maitheanas.